FKRP 항체 (E-4): sc-374642
- FKRP 항체 E-4 는 마우스 monoclonal IgG1 κ FKRP 항체, 1간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 FKRP을 항원으로 사용하였습니다.
- FKRP 항체 (E-4)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 FKRP 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-FKRP 항체(E-4)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- FKRP (E-4): sc-374642의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- 현재 FKRP 항체(E-4)에 대해 선호하는 2차 검출 시약의 식별을 아직 완료하지 못했습니다. 이 작업은 진행 중입니다.
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FKRP 항체(E-4)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 FKRP 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG1 κ 마우스 모노클로날 FKRP 항체(FKRP 항체로도 지정됨)입니다. FKRP 항체(E-4)는 비접합 항-FKRP 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 다중 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-FKRP 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. 후쿠틴 관련 단백질(FKRP)은 심장, 골격근, 태반에서 가장 많이 발현되고 폐, 간, 뇌, 신장, 췌장에서는 가장 적게 발현되는 등 어디에나 존재하며 유비쿼터스적으로 발현됩니다. FKRP는 N-말단 및 막 통과 도메인을 통해 골지체 내측에 국한됩니다. α-디스트로글리칸 글리코실화에서 역할을 하는 것으로 예측되는 글리코실전달효소 단백질입니다. FKRP의 돌연변이는 선천성 근이영양증 1C(MDC1C), 사지 거들 근이영양증 2I형(LGMD2I), 뇌 기형 및 정신 지체를 동반하는 선천성 근이영양증(CMD) 등 다양한 질환을 유발합니다. FKRP 돌연변이는 또한 근이영양증과 더불어 뇌와 눈 구조의 장애를 특징으로 하는 질환인 근육-눈-뇌 질환(MEB)과 워커-워버그 증후군(WWS)을 유발할 수 있습니다. 골지체에서 FKRP의 위치 불일치는 FKRP의 돌연변이로 인한 잠재적 결과입니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
FKRP 항체 (E-4) 참고문헌:
- 후쿠틴 관련 단백질 유전자(FKRP)의 돌연변이는 이차 라미닌 알파2 결핍과 알파-디스트로글리칸의 비정상적인 당화를 동반하는 선천성 근이영양증의 한 형태를 유발합니다. | Brockington, M., et al. 2001. Am J Hum Genet. 69: 1198-209. PMID: 11592034
- 선천성 근이영양증을 유발하는 후쿠틴 관련 단백질 돌연변이는 배양된 세포에서 돌연변이 단백질의 ER 보유를 초래합니다. | Esapa, CT., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 295-305. PMID: 15574464
- 확장성 심근병증은 C826A 후쿠틴 관련 단백질 돌연변이의 초기 징후일 수 있습니다. | Müller, T., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 372-6. PMID: 15833432
- 돌연변이된 후쿠틴 관련 단백질(FKRP)은 분화된 근육 세포에서 야생형으로 국한됩니다. | Dolatshad, NF., et al. 2005. Exp Cell Res. 309: 370-8. PMID: 16055117
- 사지 거들 근이영양증 2I형 환자의 임상 및 분자 특성화. | Boito, CA., et al. 2005. Arch Neurol. 62: 1894-9. PMID: 16344347
- 워커-워버그 증후군. | Vajsar, J. and Schachter, H. 2006. Orphanet J Rare Dis. 1: 29. PMID: 16887026
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
FKRP 항체 (E-4) | sc-374642 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) AC | sc-374642 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) HRP | sc-374642 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) FITC | sc-374642 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) PE | sc-374642 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-374642 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-374642 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-374642 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-374642 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-374642 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP 항체 (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-374642 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |