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제8인자는 혈액 응고 경로에서 중요한 역할을 하는 당단백질 보조 인자입니다. 제8인자의 발현 수준이 충분하지 않거나 기능하지 않는 제8인자의 발현은 흔한 중증 유전성 출혈 장애인 A형 혈우병을 유발합니다. 8인자 합성의 주요 부위인 간에서 2332개의 아미노산으로 이루어진 성숙한 폴리페타이드 사슬은 소포체의 내강으로 분비되어 칼레티쿨린, 칼넥신, IgG 결합 단백질 등 다양한 샤페론 단백질과 상호작용합니다. 루멘에서 8인자의 일부는 골지로 이동하여 단백질의 중쇄 및 경쇄 부분을 세 개의 단편으로 단백질 분해하여 활성화됩니다. 마지막으로, 활성화된 제8인자가 제 8인자 Xa, 단백질 C 또는 트롬빈에 의해 단백질 분해되면 제8인자가 비활성화됩니다. 제8인자가 혈류에서 생존하려면 경쇄의 아미노 및 카르복시 말단 모두에서 폰 빌레브란트 인자(VWF)와 결합해야 합니다. 이러한 결합 영역과 제8인자의 다른 활성 부위에서 발생하는 점 돌연변이가 질병의 90~95%를 차지하는 것으로 알려져 있습니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
Factor VIII 항체 (GMA-8011) | sc-65950 | 100 µg/ml | $316.00 |