Date published: 2025-9-9

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Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5)

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대체 이름:
1-Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride; Migalastat Hydrochloride; 1-Deoxygalactostatin Hydrochloride
적용:
Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride 는 강력하고 선택적인 갈락토시다아제 억제제입니다.
CAS 등록번호:
75172-81-5
순도:
≥98%
분자량:
199.6
분자식:
C6H13NO4•HCl
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
* 참조분석증명서대량의 측정 데이터(함수량포함).

빠른 링크

데옥시갈락토노지리마이신 염산염은 강력하고 선택적인 알파-갈 A (alpha-galactosidase) 억제제이다. 미갈라스타트 염산염은 α-Gal A를 효과적으로 억제함으로써 파브리병 동물 모델에서 글리코스핑고지질의 축적을 현저하게 감소시킨다. 미갈라스타트 염산염의 메커니즘은 α-Gal A의 활성 부위에 결합하는 것을 포함하고, 따라서 효소가 글리코스핑고지질의 가수분해를 촉매하는 것을 방지한다. 결과적으로, 이러한 억제는 세포 및 조직에서 이러한 지질의 축적을 감소시킨다.


Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5) 참고자료

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  5. 뇌졸중이 재발한 여성의 새로운 알파 갈락토시다아제 A 돌연변이.  |  Tuttolomondo, A., et al. 2012. Clin Biochem. 45: 1525-30. PMID: 22820434
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  8. β-헥소사미니다제 활성의 저분자 강화가 강글리오사이드 결합 Aβ의 감소를 통해 네덜란드 APP(E693Q) 생쥐의 행동 표현형을 교정한다는 증거.  |  Knight, EM., et al. 2015. Mol Psychiatry. 20: 109-17. PMID: 25349165
  9. 새로운 인간 α-갈락토시다제 A와 약리학적 샤프론 AT1001의 공동 배합으로 파브리 마우스에서 기질 감소가 개선되었습니다.  |  Xu, S., et al. 2015. Mol Ther. 23: 1169-1181. PMID: 25915924
  10. α-갈락토시다제 A(GLA) 유전자의 복잡한 대립유전자형 유전으로 인해 당지질 저장량이 증가합니다.  |  Gervas-Arruga, J., et al. 2015. BMC Genet. 16: 109. PMID: 26334996
  11. 앤더슨-파브리병을 앓는 세 시칠리아 가족의 가족 간 및 가족 내 표현형 변이성.  |  Tuttolomondo, A., et al. 2017. Oncotarget. 8: 61415-61424. PMID: 28977874
  12. 점액성 다당류증 1형 진단 및 치료 효과 모니터링을 위한 잠재적인 새로운 바이오마커로서의 타액 α- 이두로니다제 활성.  |  van Doorn, J., et al. 2018. Biol Blood Marrow Transplant. 24: 1808-1813. PMID: 29906569
  13. 조혈 세포 이식 후 점액 다당류증 I 소아에서 안구 질환의 종단 분석.  |  van den Broek, BTA., et al. 2020. Biol Blood Marrow Transplant. 26: 928-935. PMID: 31786241
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  15. 파리 모델에서 리소좀 α-갈락토시다제 a의 잘못된 접힘과 약리학적 샤프론 미갈라스타트에 의한 완화.  |  Braunstein, H., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 33036426

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