근위축증 (DM)은 미토닌 단백질 키나제 유전자 (DMPK)의 3'-비번역 영역에서 (CTG)n 반복 확장과 관련된 상염색체 우성 신경근육 질환이다. CUG-BP1 및 CUG-BP2는 시험관 내에서 (CUG)8 올리고뉴클레오티드에 특이적으로 결합하는 단백질이다. CUG-BP1은 정상 세포에서 주요 결합 활성을 갖지만, 핵 CUG-BP2 결합 활성은 DM 세포에서 증가한다. CUG-BP1 및 CUG-BP2는 모두 새로운 이종 핵 리보핵 단백질 (hnRNP)인 hNab50의 동형이다. RNA CUG 반복 결합 단백질인 CUG-BP1은 다양한 RNA의 스플라이싱 및 번역을 조절한다. DM에서 DMPK에서 RNA CUG 반복의 확장은 CUG-BP1의 결합 활성 변경뿐만 아니라 C/EBPb 전사 인자의 번역 변경과 관련이 있다. CUG-BP1은 C/EBPb mRNA의 서로 다른 AUG 코돈으로부터 시작의 중요한 조절자이다. 정상 세포에서 CUG-BP1은 p21 mRNA의 5' 영역 내에 위치한 GC가 풍부한 서열에 결합하여 p21의 번역을 유도함으로써 분화 동안 p21 단백질을 상향 조절한다. DM 세포에서 CUG-BP1을 축적하지 못하면 p21이 감소하고 세포 주기 인출을 담당하는 다른 단백질의 변경이 발생한다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
CUG-BP1 항체 (1.T.9) | sc-56649 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CUG-BP1 (1.T.9): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537107 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1 (1.T.9): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534299 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1 (1.T.9): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-545009 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |