근이영양증(DM)은 상염색체 우성 신경근 질환으로, 미오토닌 단백질 키나제 유전자(DMPK)의 3'-미번역 영역에서 (CTG)n 반복 확장과 관련이 있습니다. CUG-BP1과 CUG-BP2는 시험관 내에서 (CUG)8 올리고뉴클레오티드에 특이적으로 결합하는 단백질입니다. CUG-BP1은 정상 세포에서 주요 결합 활성을 갖는 반면, 핵 CUG-BP2 결합 활성은 DM 세포에서 증가합니다. CUG-BP1과 CUG-BP2는 모두 새로운 이종 핵 리보핵단백질(hnRNP)인 hNab50의 이소형입니다. RNA CUG 삼중 반복 결합 단백질인 CUG-BP1은 다양한 RNA의 스플라이싱과 번역을 조절합니다. DM에서 DMPK의 RNA CUG 반복의 확장은 CUG-BP1의 결합 활성의 변화와 C/EBPb 전사인자의 번역의 변화와 관련이 있습니다. CUG-BP1은 C/EBPb mRNA의 다른 AUG 코돈으로부터의 시작을 조절하는 중요한 조절인자입니다. 정상 세포에서 CUG-BP1은 p21 mRNA의 5' 영역 내에 위치한 GC가 풍부한 서열에 결합하여 p21의 번역을 유도함으로써 분화 중에 p21 단백질을 상향 조절합니다. DM 세포에서 CUG-BP1이 축적되지 않으면 p21이 감소하고 세포 주기 철수를 담당하는 다른 단백질에 변화가 생깁니다.
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주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
CUG-BP1/2 항체 (E-10) | sc-166096 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CUG-BP1/2 (E-10): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-534711 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
CUG-BP1/2 (E-10): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-549287 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |