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CASP 또는 LEPREL3(레프리칸 유사 3)로도 알려진 CRTAP(연골 관련 단백질)은 세포 외 공간에 국한되어 분비되는 단백질로 콜라겐 번역 후 변형, 세포 외 섬유소 조립 및 세포 내 이동에 중요한 역할을 합니다. CRTAP은 관절 연골세포에서 우세하게 발현되며 광범위하게 발현됩니다. 이 단백질은 신호 펩티드와 테트라트리코펩티드와 유사한 나선형 도메인을 포함하고 있으며 정상적인 뼈 형성에 필수적입니다. 소포체(ER)에서 CRTAP는 Gros1 및 CyPB(사이클로필린 B)와 복합체를 형성하며 피부와 뼈의 주요 구조 단백질인 콜라겐 I형 분자의 표적 프롤릴 잔기의 효율적인 3-수산화에 필요합니다. CRTAP를 암호화하는 유전자의 돌연변이는 상염색체 열성 골형성 불완전성(OI) 7형과 2B형을 유발할 수 있습니다. 취성 골 질환으로도 알려진 OI는 뼈가 약하고 골절에 취약한 것이 특징입니다. OI 7형은 이 질환의 경미한 형태이며, OI 2B형은 신생아에게 치명적인 질환입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
CRTAP 항체 (L-24) | sc-100920 | 100 µg/ml | $333.00 |