CLN3 항체(C-1): sc-398192. HeLa(A), Jurkat(B), Raji(C) 및 NCI-H929(D) 전체 세포 용해물 및 인간 뇌 조직 추출물(E)에서 CLN3 발현의 웨스턴 블롯 분석.
CLN3 항체 (C-1): sc-398192
- CLN3 항체 C-1 는 마우스 monoclonal IgG2b κ CLN3 항체, 1간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- 항원결정부는 human origin의 CLN3의 내부에 위치한 13-40의 아미노산에 해당됩니다.
- CLN3 항체 (C-1)는 WB, IP, IF and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 CLN3 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-CLN3 항체(C-1)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- CLN3 (C-1): sc-398192의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 CLN3 항체(C-1) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 CLN3 항체(C-1)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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설명
Gene 정보
데이터 시트 및 프로토콜
연구 정보
CLN3 항체(C-1)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 CLN3 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2b κ 마우스 단일 클론 CLN3 항체(CLN3 항체로도 지정됨)입니다. CLN3 항체(C-1)는 비접합 항-CLN3 항체 형태와 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-CLN3 항체 모두로 제공됩니다. CLN3는 6개의 막 통과 도메인을 가진 고도로 글리코실화된 소수성 438-아미노산 단백질입니다. CLN3 단백질은 리소좀 막에 국한되어 리소좀 기능에 중요한 역할을 합니다. 다른 단백질, 즉 ATP 합성 효소 복합체의 서브유닛 C의 접힘과 펼쳐짐에 관여하는 샤프론 역할을 할 수 있습니다. CLN3 유전자의 돌연변이는 주로 ATP 합성효소 서브유닛 C와 같은 소수성 물질의 리소좀 축적으로 인해 발생하는 소아기의 열성 유전성 신경 퇴행성 질환인 배튼병을 유발합니다. 배튼병은 신경 세포성 리포푸시노이드(NCL)로 알려진 장애 그룹의 가장 흔한 형태입니다. 배튼병의 증상으로는 점진적인 시력 상실, 발작, 정신 운동 장애 등이 있습니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
CLN3 항체 (C-1) 참고문헌:
- 막 이동 및 미토콘드리아 이상은 청소년 신경 세포 세로이드 지방 푸시신증의 소뇌 세포 모델에서 서브유닛 c 침착에 선행합니다. | Fossale, E., et al. 2004. BMC Neurosci. 5: 57. PMID: 15588329
- 배튼병과 관련된 단백질인 CLN3: 구조, 기능 및 국소화. | Phillips, SN., et al. 2005. J Neurosci Res. 79: 573-83. PMID: 15657902
- 신경 세포질 리포푸시노스의 유전자형, 초구조적 형태 및 임상 표현형 간의 상관관계. | Mole, SE., et al. 2005. Neurogenetics. 6: 107-26. PMID: 15965709
- 유전자 기호: CLN3. 질병: 청소년 신경세포 세로이드 리포푸신증(바텐병). | Leman, AR., et al. 2005. Hum Genet. 116: 544. PMID: 15991331
- 배튼병의 Cln3Deltaex7/8 녹인 마우스 모델에서 시상피질 신경세포 손실 및 국소 성상세포증. | Pontikis, CC., et al. 2005. Neurobiol Dis. 20: 823-36. PMID: 16006136
- 단백질 기능의 완전한 상실을 유발하는 것으로 예측되는 새로운 CLN3 돌연변이는 기존의 JNCL 표현형을 수정하지 않습니다. | Kwon, JM., et al. 2005. Neurosci Lett. 387: 111-4. PMID: 16087292
- 소아 배튼병의 세포 사멸 경로. | Persaud-Sawin, DA. and Boustany, RM. 2005. Apoptosis. 10: 973-85. PMID: 16151633
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
CLN3 항체 (C-1) | sc-398192 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-530716 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-524246 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
CLN3 (C-1): m-IgG2b BP-HRP 번들 | sc-550217 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) AC | sc-398192 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) HRP | sc-398192 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) FITC | sc-398192 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) PE | sc-398192 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) Alexa Fluor® 488 | sc-398192 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) Alexa Fluor® 546 | sc-398192 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) Alexa Fluor® 594 | sc-398192 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) Alexa Fluor® 647 | sc-398192 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) Alexa Fluor® 680 | sc-398192 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 항체 (C-1) Alexa Fluor® 790 | sc-398192 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 (C-1) 중화펩타이드 | sc-398192 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |