BCKDE1A 항체(H-5): sc-271538. 인간 신장 조직 추출물(A) 및 Jurkat(B), U-251-MG(C), Hep G2(D), K-562(E) 및 NIH/3T3(F) 전체 세포 용해물에서 BCKDE1A 발현의 웨스턴 블롯 분석.
BCKDE1A 항체 (H-5): sc-271538
- BCKDE1A 항체 H-5 는 마우스 monoclonal IgG2a κ BCKDE1A 항체, 7간행물에 인용, 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- human origin의 BCKDE1A에서 N-terminus에 위치한 47-346 아미노산을 항원으로 사용하였습니다.
- BCKDE1A 항체 (H-5)는 WB, IP, IF, IHC(P) and ELISA으로 mouse, rat and human유래의 BCKDE1A 를 감지하는 데에 추천한다.
- 항-BCKDE1A 항체(H-5)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- ChIP 에 사용하는 TransCruz시약(sc-271538 X, 200 µg/0.1 ml)이 있습니다.
- BCKDE1A (H-5): sc-271538의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG2a BP-HRP 와m-IgGκ BP-HRP 는 BCKDE1A 항체 (H-5) 가 WB and IHC(P) 에 응용될 때 우선으로 사용하는 이차 항체 검사 시약입니다.이 시약은BCKDE1A 항체(H-5) 와 세트로 제공드립니다. (아래의 주문 정보를 참고해 주시길 바랍니다).
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설명
Gene 정보
프로틴 시퀀스
데이터 시트 및 프로토콜
연구 정보
BCKDE1A 항체(H-5)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 BCKDE1A 단백질을 WB, IP, IF, IHC(P) 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 모노클로날 BCKDE1A 항체(BCKDE1A 항체라고도 지정됨)입니다. BCKDE1A 항체(H-5)는 비접합 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 여러 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항체 형태로도 제공됩니다. BCKDE1A(분지 사슬 α-케톤산 탈수소효소 E1 성분 α 사슬)는 BCKDHA 또는 2-옥소소발산 탈수소효소 서브유닛 α로도 알려져 있으며 분지 사슬 아미노산의 이화 대사에 관여하는 내부 미토콘드리아 막 복합체의 일부입니다. 이 복합체는 세 가지 촉매 성분의 여러 복사본으로 구성되어 있습니다: BCKDE1, DBT 및 DLD. α-케토산이 아실-CoA 및 CO(2)로 전환되는 것을 촉매하는 역할을 담당합니다. BCKDE1A는 BCKDE1의 α 사슬 성분입니다. BCKDE1은 두 개의 α 사슬과 두 개의 β 사슬로 구성된 헤테로테트라메릭입니다. BCKDE1A에 돌연변이가 생기면 제대로 조립된 BCKDH 복합체가 결핍될 수 있습니다. 이 효소가 결핍되면 혈액과 소변에 분지 사슬 아미노산이 축적됩니다. 이 대사 장애를 제1형 메이플 시럽뇨병(MSUD)이라고 합니다.
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
BCKDE1A 항체 (H-5) 참고문헌:
- 독일에서 터키계 환자의 메이플 시럽 소변 질환 치료 및 결과. | Simon, E., et al. 2005. Turk J Pediatr. 47: 8-13. PMID: 15884622
- 메이플 시럽 소변 질환에 축적된 알파-케토산은 지질 과산화를 자극하고 어린 쥐의 대뇌 피질에서 항산화 방어력을 감소시킵니다. | Bridi, R., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 155-67. PMID: 15938133
- 세포 내 Ca2+가 미성숙 쥐의 대뇌 피질에서 세포 골격 단백질의 인산화 시스템에 대한 알파-케토이소카프로산의 효과를 매개한다는 증거. | Funchal, C., et al. 2005. J Neurol Sci. 238: 75-82. PMID: 16111708
- 쥐 대뇌 피질의 성상교세포에서 메이플 시럽 소변 질환에 축적된 분지 사슬 알파 아미노산에 의해 유발된 형태학적 변화와 세포 사멸. | Funchal, C., et al. 2005. Cell Mol Neurobiol. 25: 851-67. PMID: 16133938
- 메이플 시럽 소변 질환(MSUD)을 앓고 있는 청소년과 성인을 위한 새로운 단백질 대체제. | Hallam, P., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 665-72. PMID: 16151896
- 메이플 시럽 소변 질환에서 축적되는 분지 사슬 알파-케톤산은 C6 신경교종 세포에서 인산화 된 GFAP의 재구성을 유도합니다. | Funchal, C., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 205-17. PMID: 16167198
- 컴퓨터 질병 유전자 식별: 여러 가지 방법을 조합하여 제2형 당뇨병과 비만 후보 유전자를 우선적으로 식별합니다. | Tiffin, N., et al. 2006. Nucleic Acids Res. 34: 3067-81. PMID: 16757574
- 스페인의 메이플 시럽 소변 질환의 돌연변이 스펙트럼. | Rodríguez-Pombo, P., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 715. PMID: 16786533
- 메이플 시럽 소변 질환의 분자적 기초: E1(알파 2 베타 2) 조립을 손상시키거나 분지 사슬 알파-케톤산 탈수소효소 복합체의 정상 상태 E1 알파 mRNA 수준을 감소시키는 E1 알파 유전자좌의 새로운 돌연변이. | Chuang, JL., et al. 1994. Am J Hum Genet. 55: 297-304. PMID: 8037208
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
BCKDE1A 항체 (H-5) | sc-271538 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-529206 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-521974 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A (H-5): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-547278 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) X | sc-271538 X | 200 µg/0.1 ml | $316.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) AC | sc-271538 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) HRP | sc-271538 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) FITC | sc-271538 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) PE | sc-271538 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) Alexa Fluor® 488 | sc-271538 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) Alexa Fluor® 546 | sc-271538 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) Alexa Fluor® 594 | sc-271538 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) Alexa Fluor® 647 | sc-271538 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) Alexa Fluor® 680 | sc-271538 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDE1A 항체 (H-5) Alexa Fluor® 790 | sc-271538 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |