BBS3 항체(C-5)는 마우스, 쥐 및 인간 유래의 BBS3 단백질을 WB, IP, IF 및 ELISA로 검출하는 IgG2a κ 마우스 단일 클론 BBS3 항체(BBS3 항체로도 지정됨)입니다. BBS3 항체(C-5)는 비접합 항-BBS3 항체 형태뿐만 아니라 아가로스, HRP, PE, FITC 및 다중 Alexa Fluor® 접합체를 포함한 여러 접합 형태의 항-BBS3 항체 형태로도 사용할 수 있습니다. 바르데-비들 증후군(BBS)은 비만, 광수용체 변성, 다지증, 저생식기증, 신장 이상, 발달 지연을 특징으로 하는 다발성 유전 질환입니다. 또한 BBS 환자는 당뇨병, 고혈압, 선천성 심장 결함의 발병 위험도 높습니다. BBS는 이질성 질환으로, BBS 유전자는 8개의 유전자좌에 매핑되어 8개의 단백질인 BBS1-BBS8을 코딩합니다. 5개의 BBS 유전자는 기저체 또는 섬모 단백질을 코딩하며, 이는 BBS가 섬모 기능 장애임을 시사합니다. 바르데-비들 증후군-3(BBS3)은 ARL6 유전자의 엑손 7에서 동형 접합 C-to-T 전이로 인해 단백질이 186에서 121 아미노산으로 조기 절단되는 arg122-to-ter 돌연변이를 초래합니다. BBS3 유전자 돌연변이의 이형 접합성은 BBS1 유전자에서 met390-arg 돌연변이의 발현을 수정합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
BBS3 항체 (C-5) | sc-390021 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS3 (C-5): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-523370 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
BBS3 (C-5): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-546159 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) X | sc-390021 X | 200 µg/0.1 ml | $316.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) AC | sc-390021 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) HRP | sc-390021 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) FITC | sc-390021 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) PE | sc-390021 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) Alexa Fluor® 488 | sc-390021 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) Alexa Fluor® 546 | sc-390021 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) Alexa Fluor® 594 | sc-390021 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) Alexa Fluor® 647 | sc-390021 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) Alexa Fluor® 680 | sc-390021 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BBS3 항체 (C-5) Alexa Fluor® 790 | sc-390021 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |