척수 소뇌 운동 실조증 1형 단백질(Sca-1)로도 불리는 아택신-1은 세포질과 핵 모두에 차별적으로 발현되고 국한되어 있습니다. 아택신-1의 돌연변이는 상염색체 우성 신경 퇴행성 질환인 척수 소뇌 운동실조증 1형(SCA-1)의 발병과 관련이 있으며, 이는 소뇌의 점진적인 신경세포 손실, 근육 소모 및 운동실조증을 특징으로 합니다. SCA-1이 주로 관찰되는 푸르킨예 세포에서 아탁신-1은 푸르킨예 농축 류신 풍부 산성 핵 단백질(LANP) 및 핵 매트릭스 관련 단백질 전골수성 백혈병 단백질 PML과 직접적으로 결합하는 것으로 나타났습니다. SCA-1에서 아탁신-1은 돌연변이를 일으켜 핵 응집체를 형성하는 폴리글루타민 단백질을 코딩하며, 이는 LANP와 훨씬 더 강력하게 상호작용하고 SCA-1의 발병에 기여합니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
Ataxin-1 항체 (B-3) | sc-365343 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-537794 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-535185 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG2a BP-HRP 번들 | sc-548123 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3) 중화펩타이드 | sc-365343 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |