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아스파르테이트-tRNA 리가제 또는 DARS2로도 알려진 AspRS(미토콘드리아 아스파르틸-tRNA 합성효소)는 클래스 II 아미노아실-tRNA 합성효소 계열에 속하는 645아미노산 단백질입니다. 미토콘드리아 매트릭스에 국한되어 있는 AspRS는 호모다이머로 존재하며 주로 아미노아실화 tRNA를 합성하는 기능을 합니다. 또한 AspRS는 47개의 아미노산 미토콘드리아 표적 신호와 ATP 결합, tRNA 결합 및 아스파르트산 인식에 관여하는 여러 보존된 잔기를 포함하고 있습니다. AspRS를 코딩하는 유전자는 염색체 1q25.1에 매핑됩니다. 이 유전자의 결함은 뇌간과 척수 침범 및 젖산염 상승(LBSL)을 동반하는 백질뇌병증의 원인입니다. LBSL은 상염색체 열성 질환으로 소뇌 운동 실조증, 경련 및 등주 기능 장애를 특징으로 하며 때때로 경미한 인지 결손을 동반하기도 합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
주문정보
제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
AspRS 항체 (D-4) | sc-166534 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AspRS (D-4): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-540118 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AspRS (D-4): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-541914 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |