α-gal A 항체 (C6): sc-517442

α-갈 A 항체(C6)는 웨스턴 블롯(WB), 면역침전법(IP), 면역형광법(IF), 파라핀 포매 절편을 이용한 면역조직화학(IHCP), 효소결합면역흡착분석법(ELISA)을 통해 인간 유래의 α-갈 A 단백질을 검출하는 쥐 단일클론 IgG2b 카파 경쇄 항체입니다. α-갈 A(C6) 항체는 비접합 항체로 이용 가능합니다. 알파-갈락토시다아제 A(α-gal A) 단백질은 리소좀 가수분해 효소로서 중요한 역할을 담당하며, 특히 글로보트리아오실세라마이드(Gb3)와 같은 당지질 분해에 관여합니다. 이 효소 활동은 세포 항상성 유지에 필수적입니다. α-gal A 결핍으로 인한 Gb3 축적은 다양한 조직에 당지질이 축적되는 것을 특징으로 하는 X-연관 열성 질환인 파브리병을 포함한 심각한 건강 문제를 유발할 수 있기 때문입니다. 파브리병 환자의 경우, 기능적인 α-갈락토시다아제 A의 결핍은 신장과 심장에 합병증을 일으키고, 사지 통증을 심화시키며, 혈관성 각화종으로 알려진 독특한 피부 병변을 유발합니다. 재조합 α-갈락토시다아제 A를 이용한 효소 대체 요법은 이 쇠약성 질환과 관련된 증상을 완화하는 데 효과가 있는 것으로 입증되어, 치료적 개입에서 α-갈락토시다아제 A의 중요성을 강조하고 있습니다.

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α-gal A 참고문헌:

1. 알파 갈락토시다제 A를 주입하면 파브리병 환자의 조직 글로보트리오실세라마이드 저장이 감소합니다.  |  Schiffmann, R., et al. 2000. Proc Natl Acad Sci U S A. 97: 365-70. PMID: 10618424
2. 파브리병: 전임상 연구에서 효소가 결핍된 생쥐에서 알파 갈락토시다제 A 대체제의 효과를 입증했습니다.  |  Ioannou, YA., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 14-25. PMID: 11115376
3. 파브리병에서 효소 대체제에 대한 1/2상 임상시험: 약동학, 기질 제거 및 안전성 연구.  |  Eng, CM., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 711-22. PMID: 11179018
4. 파브리병: 진단 및 치료  |  Breunig, F., et al. 2003. Kidney Int Suppl. S181-5. PMID: 12694340
5. 파브리병의 약리학적 샤프론에 반응하는 돌연변이 형태의 &알파; -갈락토시다제 A를 확인하기 위한 약물유전학적 접근법.  |  Wu, X., et al. 2011. Hum Mutat. 32: 965-77. PMID: 21598360
6. 파브리병의 새로운 분류 체계의 기초가 되는 알파-갈락토시다아제 돌연변이의 기능적 특성화.  |  Lukas, J., et al. 2013. PLoS Genet. 9: e1003632. PMID: 23935525
7. 파브리병에서 새로운 &알파; -갈락토시다아제 A 돌연변이의 기능적 및 임상적 결과.  |  Lukas, J., et al. 2016. Hum Mutat. 37: 43-51. PMID: 26415523
8. 알파; -갈락토시다아제 A 유전자형 N215S는 파브리병의 특정 심장 변이를 유도합니다.  |  Oder, D., et al. 2017. Circ Cardiovasc Genet. 10: PMID: 29018006
9. 파킨슨병에서의 알파 갈락토시다제 A 활성.  |  Alcalay, RN., et al. 2018. Neurobiol Dis. 112: 85-90. PMID: 29369793
10. 여성에서 파브리병의 잠재적 마커로서의 &알파;-갈락토시다아제 A/lysoGb3 비율.  |  Baydakova, GV., et al. 2020. Clin Chim Acta. 501: 27-32. PMID: 31770509
11. 파브리병: 알파 갈락토시다아제 결핍.  |  Kint, JA. 1970. Science. 167: 1268-9. PMID: 5411915
12. 근위 Xq22의 브루톤 티로신 키나아제 및 알파-갈락토시다제 A 유전자 유전자좌 영역의 물리적 매핑.  |  Sweatman, AK., et al. 1994. Hum Genet. 94: 624-8. PMID: 7989038

포유류 및 비포유류 단백질 표적에 대한 단일클론 항체는 기본적으로 다클론 항체가 다루는 모든 표적을 나타냅니다. 8,300개 이상의 항체가 2차 항체가 필요 없는 면역크루즈^® 접합체로 제공됩니다.

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포유류 표적 단백질에 대한 항α-gal A 항체(C6) 같은 1차 항체는 주로 마우스, 쥐 및 인간 종의 다양한 포유류 검출에 권장됩니다. 또한 많은 포유류 항체는 수의학 연구에 이상적이며 소, 돼지, 카프린, 고양이, 개, 소, 말 단백질 표적에 반응합니다. 산타크루즈 바이오테크놀로지의 1차 단일 클론 항체는 실험실 연구용으로 적합하며 진단 또는 치료용으로 사용되지 않습니다.

α-gal A 항체 (C6) 사양

대체 제품명: α-gal A

제품 클론 이름: C6

분류: 1차 항체

클론성: 단클론 항체

항체 아이소타입: IgG_2b kappa light chain

아미노산: 81-429

에피토프 타겟: α-gal A

에피토프 종: human

제품 반응성/탐지: α-gal A

종 반응성/탐지: human

추가 포유류 반응성: N/A

추가 비포유류 반응성: N/A

응용 분야: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

바이알링 정보: Each vial contains 100 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide, 0.1% gelatin and 1% glycerol

연구 인용: 0 다양한 과학 출판물에서의 인용

α-gal A 항체 (C6) 사용 가능한 컨쥬게이트/양식: N/A