AGL 항체 (B-11): sc-518176
- AGL 항체(B-11) 는 마우스 monoclonal IgG1(kappa light chain) 이며 200 µg/ml으로 제공합니다.
- 아미노 산1233-1532 mapping at the C-terminus of AGL of human 의하고 기원한다
- WB, IP, IF와 ELISA으로 mouse, rat와 human origin의 AGL을 검출할것을 권장합니다.
- 항-AGL 항체(B-11)는 IP용 agarose와 결합되어 이용 가능하며, WB, IHC(P), ELISA용 HRP와 결합되어 이용 가능하며, IF, IHC(P), FCM용 phycoerythrin 또는 FITC와 결합되어 이용 가능합니다.
- WB (RGB), IF, IHC(P) 와FCM, RGB fluorescent imaging systems, such as iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 or Alexa Fluor® 647결합제품도 있습니다.
- WB (NIR), IF와FCM,Near-Infrared (NIR) detection systems, such as LI-COR®Odyssey®, iBright™ FL1000, FluorChem™, Typhoon, Azure and other comparable systems에 사용가능한 Alexa Fluor® 680 or Alexa Fluor® 790 결합제품도 있습니다.
- AGL (B-11): sc-518176의 무료10 µg 샘플을 신청하려면 기술지원팀 (또는 로컬 디스트리뷰터)에 연락주세요.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP 및 m-IgGκ BP-HRP는 AGL 항체(B-11) WB 애플리케이션용입니다. 이 시약은 이제 AGL 항체(B-11)와 함께 번들로 제공됩니다(아래 주문 정보 참조).
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AGL 항체(B-11)는 마우스, 랫트, 인간에서 유래된 AGL 단백질을 웨스턴 블롯(WB), 면역침전(IP), 면역형광(IF), 효소결합면역흡착분석법(ELISA)을 통해 검출하는 마우스 단일클론 IgG1 카파 경쇄 항체입니다. 항-AGL 항체(B-11)는 비접합형과 아가로스, 호스래디시 퍼옥시다아제(HRP), 피코에리트린(PE), 플루오레세인 이소티오시아네이트(FITC), 다중 알렉사 플루오르® 접합체를 포함한 다양한 접합형 형태로 제공됩니다. AGL, 또는 아밀로-1,6-글루코시다아제, 4-알파-글루칸트랜스퍼라제는 글리코겐 대사에 중요한 역할을 하는 1,532개의 아미노산으로 구성된 단백질로서, 신장, 간, 심장, 근육 조직에서 isoform-specific 방식으로 표현되는 세 가지의 대안적으로 스플라이스된 isoform으로 존재합니다. AGL의 다기능 효소 기능은 매우 중요합니다. AGL은 두 개의 촉매 활성 부위를 가지고 있는데, 하나는 4-알파-글루코트랜스퍼라제(4-alpha-glucotransferase)로 작용하고, 다른 하나는 아밀로-1,6-글루코시다아제(amylo-1,6-glucosidase)로 작용하여 글리코겐을 포도당으로 분해하는 것을 촉진합니다. 이 효소 활동은 정상적인 혈당 수준과 에너지 항상성을 유지하는 데 필수적입니다. AGL을 암호화하는 유전자의 결함은 글리코겐 축적 질환 유형 3(GSD3)으로 이어지며, 이는 AGL 활동이 불충분하여 비정상적인 글리코겐 축적이 특징인 대사 장애인 포브스병으로도 알려져 있습니다. GSD3의 증상은 일반적으로 저혈당증, 다양한 근병증, 간 비대, 그리고 단신증을 포함하며, 이는 대사 건강에 있어서 AGL의 중요성을 강조합니다.
Alexa Fluor®는 미국 오리건주 Molecular Probes Inc.의 상표입니다.
LI-COR®와 Odyssey®는 LI-COR Biosciences의 등록 상표입니다.
AGL 참고문헌:
- 글리코겐 저장 질환 III형 환자에서 AGL의 돌연변이 및 하플로타입 분석. | Horinishi, A., et al. 2002. J Hum Genet. 47: 55-9. PMID: 11924557
- 인간 근육 글리코겐 분해 효소를 코딩하는 cDNA의 분자 복제 및 뉴클레오티드 서열. | Yang, BZ., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 9294-9. PMID: 1374391
- 글리코겐 분지 효소와 베타 서브유닛의 결합은 AMP 활성화 단백질 키나아제 활성을 조절합니다. | Sakoda, H., et al. 2005. Am J Physiol Endocrinol Metab. 289: E474-81. PMID: 15886229
- AGL 유전자의 분자 분석: 독일, 캐나다, 아프가니스탄, 이란, 터키의 글리코겐 저장 질환 3형 환자에서 돌연변이의 이질성. | Endo, Y., et al. 2006. J Hum Genet. 51: 958-963. PMID: 17047887
- 라포라 및 코리병의 글리코겐 저장 장애에서 AGL 유비퀴틴화의 역할. | Cheng, A., et al. 2007. Genes Dev. 21: 2399-409. PMID: 17908927
- 글리코겐 분지 효소 결핍의 임상적, 생화학적, 유전적 특징. | Lucchiari, S., et al. 2007. Acta Myol. 26: 72-4. PMID: 17915576
- 글리코겐 저장 질환 유형 III의 다양한 하위 유형에서 글리코겐 분해 효소의 면역 블롯 분석. | Ding, JH., et al. 1990. J Pediatr. 116: 95-100. PMID: 2295969
- 글리코겐 분해 효소 유전자의 엑손 3의 돌연변이는 간과 근육에서 차별적으로 발현되는 글리코겐 저장 질환 III형과 관련이 있습니다. | Shen, J., et al. 1996. J Clin Invest. 98: 352-7. PMID: 8755644
- 글리코겐 저장 질환 0형으로 인한 저혈당증 소아에서 간 글리코겐 합성 효소 유전자의 돌연변이. | Orho, M., et al. 1998. J Clin Invest. 102: 507-15. PMID: 9691087
주문정보
| 제품명 | 카탈로그 번호 | 단위 | 가격 | 수량 | 관심품목 | |
AGL 항체 (B-11) | sc-518176 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGL (B-11): m-IgG Fc BP-HRP 번들 | sc-550701 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AGL (B-11): m-IgGκ BP-HRP 번들 | sc-550700 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
AGL (B-11): m-IgG1 BP-HRP 번들 | sc-550702 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
AGL 항체 (B-11) AC | sc-518176 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
AGL 항체 (B-11) HRP | sc-518176 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGL 항체 (B-11) FITC | sc-518176 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
AGL 항체 (B-11) PE | sc-518176 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
AGL 항체 (B-11) Alexa Fluor® 488 | sc-518176 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 항체 (B-11) Alexa Fluor® 546 | sc-518176 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 항체 (B-11) Alexa Fluor® 594 | sc-518176 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 항체 (B-11) Alexa Fluor® 647 | sc-518176 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 항체 (B-11) Alexa Fluor® 680 | sc-518176 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGL 항체 (B-11) Alexa Fluor® 790 | sc-518176 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |