Date published: 2025-9-17

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2-Methylbutyrylglycine (CAS 52320-67-9)

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대체 이름:
N-(2-Methyl-1-oxobutyl)glycine; N-(2-Methylbutyryl)glycine; N-sec-Valerylglycine
CAS 등록번호:
52320-67-9
분자량:
159.18
분자식:
C7H13NO3
연구용으로만 사용가능합니다. 진단이나 치료용으로 사용불가합니다.
* 참조분석증명서대량의 측정 데이터(함수량포함).

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2-메틸부티릴글리신(2-MBG)은 특정 아미노산이 분해되는 동안 체내에서 생성되는 대사 산물입니다. 아실글리신 계열에 속하며 분지 사슬 아미노산에서 파생됩니다. 소변 샘플에서 2-메틸부티릴글리신을 검출하면 이러한 질환의 존재를 나타내는 지표가 될 수 있습니다. 2-메틸부티릴글리신은 분지 사슬 아미노산 대사의 조절에 영향을 미칩니다. 일부에서는 2-메틸부티릴글리신이 이소류신 분해에 관여하는 핵심 효소인 이소발레릴-CoA 탈수소효소의 억제제로 작용할 수 있다고 제안합니다.


2-Methylbutyrylglycine (CAS 52320-67-9) 참고자료

  1. 2-메틸부티릴-코엔자임 A 탈수소효소 결핍: L- 이소류신 대사의 새로운 선천적 오류.  |  Gibson, KM., et al. 2000. Pediatr Res. 47: 830-3. PMID: 10832746
  2. 단쇄/분지 사슬 아실-CoA 탈수소효소 결핍에서 2-에틸히드라크릴산뇨증: 이소류신 산화의 R-경로에 대한 진단 및 시사점에 대한 적용.  |  Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
  3. 에틸말론성 뇌병증: 임상 및 생화학적 관찰.  |  Zafeiriou, DI., et al. 2007. Neuropediatrics. 38: 78-82. PMID: 17712735
  4. 2-메틸부티릴글리신은 지질 산화 손상을 유도하고 쥐의 뇌에서 항산화 방어력을 감소시킵니다.  |  Knebel, LA., et al. 2012. Brain Res. 1478: 74-82. PMID: 22967964
  5. 최대 성장 성능을 위해 분지 사슬 아미노산을 먹인 돼지의 혈장 및 소변의 대사 프로파일링을 위한 비표적 LC-MS 대사체학 접근법.  |  Soumeh, EA., et al. 2016. J Proteome Res. 15: 4195-4207. PMID: 27704848
  6. 에틸말론성 뇌병증 환자에서 간 이식 후 임상 결과 개선.  |  Tam, A., et al. 2019. Am J Med Genet A. 179: 1015-1019. PMID: 30864297
  7. 단쇄 아실-CoA 탈수소효소 결핍: 안과 마비 및 다발성 근병증의 원인.  |  Tein, I., et al. 1999. Neurology. 52: 366-72. PMID: 9932958

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