4-하이드록시-2-옥소글루타레이트 알돌라제 1은 HOGA1 유전자에 의해 코딩되는 세포 내 대사 효소로, 히드록시프롤린 분해 경로에서 중요한 역할을 합니다. 이 경로는 미토콘드리아 내의 광범위한 아미노산 대사 과정의 일부로, 4-하이드록시-2-옥소글루타레이트 알돌라제 1은 4-하이드록시-2-옥소글루타레이트(4-하이드록시-2-케토글루타레이트)를 피루브산염과 글리옥실산염으로 분해하는 것을 촉매하며 이 효소의 기능은 특히 콜라겐 전환의 맥락에서 중요하게 작용합니다. 콜라겐 분해 과정에서 발견되는 하이드록시프롤린은 일련의 반응을 통해 대사되며, 4-하이드록시-2-옥소글루타레이트 알돌라제 1은 최종 단계 중 하나를 촉진합니다. 이 효소가 촉매하는 반응은 탄수화물 및 관련 화합물과 관련된 대사 경로에서 흔히 발생하는 탄소-탄소 결합 파괴의 일종인 알돌 절단입니다.
호가1 유전자의 돌연변이는 원발성 고옥살루리아 3형(PH3)으로 알려진 희귀 상염색체 열성 대사 장애를 일으킬 수 있습니다. 이 질환을 앓는 사람은 소변에서 옥살산염과 글리콜산염 수치가 높아져 신장 결석과 신칼슘증으로 이어질 수 있습니다. 이는 효소의 활동이 충분하지 않아 4-하이드록시-2-옥소글루타레이트와 같은 상류 대사 산물이 축적되기 때문입니다. 아미노산 분해에 특화된 역할을 하는 효소인 4-하이드록시-2-옥소글루타레이트 알돌라제 1은 아미노산과 에너지 항상성을 유지하는 데 필수적인 성분입니다. 이 효소의 활성은 포유류에서 가장 풍부한 단백질인 콜라겐의 성분을 효과적으로 관리하고 재활용하여 조직과 장기를 구조적으로 지원하는 신체의 능력을 반영하며, 4-하이드록시-2-옥소글루타레이트 알돌라제 1의 기능과 구조에 대한 연구는 대사 경로뿐만 아니라 원발성 고옥살루리아 같은 상태를 관리하기 위한 접근 방식에 대한 유용한 통찰을 지속적으로 제공하고 있습니다.
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제품명 | CAS # | 카탈로그 번호 | 수량 | 가격 | 引用 | RATING |
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Glyoxylic acid solution | 298-12-4 | sc-255190 | 250 g | $39.00 | ||
호가1 활성의 산물로서 글리옥실레이트 수치에 영향을 미치는 화합물은 호가1 기능에 간접적으로 영향을 미칠 수 있습니다. | ||||||
Pyruvic acid | 127-17-3 | sc-208191 sc-208191A | 25 g 100 g | $40.00 $94.00 | ||
피루브산 대사를 변화시키는 화합물은 HOGA1에 간접적으로 영향을 미칠 수 있습니다. |