von Willebrand Factor/VWF抗体(GMA-022): sc-65973

抗 VWF 抗体 (GMA-022) は、ヒト由来の von Willebrand 因子 (VWF) タンパク質を極めて高い精度で標的とするように設計されたマウスモノクローナル IgG1 抗体であり、ウェスタンブロッティング (WB) や免疫沈降 (IP) などのアプリケーションにおいて非常に有用なツールです。VWFは、主に内皮細胞と巨核球で合成される重要な多量体糖タンパク質であり、VWFはそれぞれWeibel-Palade小体と血小板α顆粒に貯蔵される。血管傷害が起こると、VWFは速やかに血漿中に放出され、そこでVWFは血小板上の糖タンパク質Ib（GPIb）受容体および内皮下マトリックス中の露出したコラーゲンに結合することによって血小板の接着と凝集を仲介し、それによって凝固カスケードを開始する。VWFの機能性の重要な特徴は翻訳後修飾であり、これにはグリコシル化、プロペプチド切断、サブユニット間ジスルフィド結合の形成が含まれる。グリコシル化はVWFの適切なフォールディング、安定性、多量体化に必須であり、他の凝固因子や細胞レセプターとの相互作用に影響を与える。メタロプロテアーゼADAMTS13によるプロペプチドの切断は、VWF多量体のサイズと活性を調節し、過剰な血小板凝集を防ぎ、止血バランスを確保するために極めて重要である。さらに、サブユニット間のジスルフィド結合の形成は、VWFの構造的完全性と多量体状態の維持に不可欠であり、これは止血において効果的に機能する能力に直接影響する。VWFの翻訳後修飾の欠損や異常は、血液凝固障害や過剰出血を特徴とする、最も一般的な遺伝性出血性疾患であるvon Willebrand病につながる可能性がある。VWFモノクローナル抗体(GMA-022)は、血液凝固の基礎となる分子メカニズム、出血性疾患の病態生理学、および標的治療介入の開発に関する高度な研究をサポートしています。

好ましい von Willebrand Factor/VWF 抗体は von Willebrand Factor/VWF 抗体である (F8/86): sc-53466.