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フォンウィルブランド病は、フォンウィルブランド因子タンパク質(VWF)の欠損によって引き起こされる先天性出血性疾患である。VWFは、内皮細胞、血漿および血小板に存在する多量体の糖タンパク質であり、傷害部位における血液の凝固に関与している。VWFは凝固に必要な補因子である第VIII因子のキャリアー蛋白として働き、血小板の接着と凝集を促進する。VWFの血小板への結合を刺激する因子としては、糖タンパク質1b、リストセチン、ボトロセチン、コラーゲン、スルファチド、ヘパリンなどが知られている。VWFに含まれるいくつかのドメインのうち、A1、A2、A3ドメインがこの活性化を媒介することが示されている。VWFは、プロペプチドの切断やN末端のサブユニット間ジスルフィド結合の形成など、第VII因子に対する親和性や利用性に影響する様々な翻訳後修飾を受けると考えられている。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
von Willebrand Factor/VWF 抗体 (G-11) | sc-271409 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
von Willebrand Factor/VWF (G-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |