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ジストロフィンとユトロフィンは、細胞骨格を細胞膜に固定することに関与する、アクチン結合性の関連構造タンパク質である。ジストロフィンはデュシェンヌ/ベッカー筋ジストロフィー遺伝子のタンパク質産物である。ジストロフィンの発現は筋肉と脳組織で認められ、細胞膜の内表面に局在している。カルボキシ末端のalternative splicingにより、ジストロフィンは様々なタンパク質と相互作用することができると推測されている。デュシェンヌ病に罹患した筋肉におけるジストロフィン関連タンパク質の消失は、筋肉の分解というよりもむしろジストロフィンの消失によるものであり、ジストロフィンの消失は細胞骨格と細胞外マトリックスとの連結の喪失をもたらすことが示されている。ユトロフィンのアップレギュレーションがジストロフィー病態を軽減することを示唆する証拠がある。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
utrophin 抗体 (55) | sc-136116 | 50 µg/500 µl | $316.00 |