Telethonin抗体(53): sc-136097

タイチンはコネクチンとしても知られ、筋の高度に秩序立ったサルコメア（収縮単位）の集合の時間的・空間的制御に関与する巨大タンパク質である。サルコメアの組み立てに加え、タイチンは筋肉内の収縮する筋原繊維の構造的完全性を維持する働きもあり、また細胞分裂における染色体の凝縮機構を組織化する働きもある。タイチンは27,000アミノ酸からなる巨大タンパク質で、その活性化に関与する自己調節セリンキナーゼ触媒ドメインとカルシウム／カルモジュリン結合領域を含んでいる。活性化されたタイチンは、心筋や骨格筋に多く存在する筋タンパク質テレトニンをリン酸化し、筋原線維形成における細胞骨格の再編成にタイチンの活性が関与していることが示唆されている。

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Telethonin抗体(53) 参考文献:

1. 肢帯型筋ジストロフィー2G型は、サルコマー蛋白質テレトニンをコードする遺伝子の変異により発症する。  |  Moreira, ES., et al. 2000. Nat Genet. 24: 163-6. PMID: 10655062
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10. タイチンのZ-ディスク部分の2つの免疫グロブリン様ドメインは、テレトニンと立体構造依存的に相互作用する。  |  Mues, A., et al. 1998. FEBS Lett. 428: 111-4. PMID: 9645487

好ましい Telethonin 抗体は Telethonin 抗体である (G-11): sc-25327.