PRPS1/2抗体(EE-17): sc-100822

PRPS1/2 Antibody (EE-17) は IgG3 マウスモノクローナル PRPS1/2 抗体で、マウス、ラット、ヒト由来の PRPS1/2 タンパク質を WB および IP で検出します。PRPS1/2 Antibody (EE-17) はノンコンジュゲート抗 PRPS1/2 抗体としてご利用いただけます。PRPS (phosphoribosyl pyrophosphate synthetase) タンパク質は、ホスホリボシルピロリン酸 (PRPP) の合成を触媒します。ヒトのPRPSには3つのアイソフォームが存在し、3つの異なる遺伝子によってコードされている。PRPS1およびPRPS2（それぞれPRS1およびPRS2としても知られる）はユビキタスに発現し、PRPS3（PRS1L1としても知られる）は精巣に特異的に発現する。PRPPは、無機リン酸とマグネシウムを補酵素として必要とする反応で、MgATPとリボース-5-リン酸から合成される重要な基質である。PRPPはほぼすべてのヌクレオチドの合成に必須であり、PRPS1/2がヌクレオチドの生合成とプリン代謝に重要な役割を果たしていることを示唆している。PRPS1をコードする遺伝子の変異は、痛風とプリンヌクレオチド、尿酸およびPRPPの過剰産生を特徴とする疾患であるPRPS過剰活性をもたらす可能性がある。PRPS1の変異はまた、ARTS症候群やCMTX5（シャルコー・マリー・トゥース病X連鎖性劣性5型）の原因となるPRPS1活性の低下をもたらす。

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PRPS1/2抗体(EE-17) 参考文献:

1. 正常ヒトホスホリボシルピロリン酸合成酵素のX連鎖性過剰活性におけるPRPS1の転写促進。  |  Ahmed, M., et al. 1999. J Biol Chem. 274: 7482-8. PMID: 10066814
2. 若年女性における尿酸過剰産生の原因としてのホスホリボシルピロリン酸合成酵素の過剰活性。  |  García-Pavía, P., et al. 2003. Arthritis Rheum. 48: 2036-41. PMID: 12847698
3. ホスホリボシルピロリン酸合成酵素サブユニットIおよびIIアイソフォームをコードするヒトX連鎖ハウスキーピング遺伝子PRPS1およびPRPS2のプロモーター領域。  |  Ishizuka, T., et al. 1992. Biochim Biophys Acta. 1130: 139-48. PMID: 1314091
4. 実験的糖尿病における副腎の成長とラット副腎におけるホスホリボシルピロリン酸の形成。  |  Kunjara, S., et al. 1992. Diabetes. 41: 1429-35. PMID: 1383069
5. ヒト由来ホスホリボシルピロリン酸合成酵素1（PRS1）の発現, 精製, 結晶化および予備的X線回折解析。  |  Tang, W., et al. 2006. Acta Crystallogr Sect F Struct Biol Cryst Commun. 62: 432-4. PMID: 16682768
6. ヒト由来ホスホリボシルピロリン酸合成酵素1の結晶構造から, 新規アロステリック部位が明らかになった。  |  Li, S., et al. 2007. Biochem J. 401: 39-47. PMID: 16939420
7. アーツ症候群はPRPS1の機能喪失型変異によって引き起こされる。  |  de Brouwer, AP., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 507-18. PMID: 17701896
8. ヌクレオチドの生合成に重要なホスホリボシルピロリン酸合成酵素をコードするPRPS1の変異は, 難聴と視神経障害を伴う遺伝性末梢神経障害（cmtx5）を引き起こす。  |  Kim, HJ., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 552-8. PMID: 17701900
9. [PRPP合成酵素の超活性］。  |  Fujimori, S. 1996. Nihon Rinsho. 54: 3309-14. PMID: 8976111

好ましい PRPS1/2/3 抗体は PRPS1/2/3 抗体である (A-11): sc-376440.