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プリオン病、すなわち伝達性海綿状脳症(TSE)は、プリオン蛋白(PrP)の変化を伴う遺伝性、感染性、散発性の致死性神経変性疾患として現れる。プリオン病の特徴として、細胞性PrP(PrPc)は、タンパク質の折り畳み構造の変化によって、疾患型であるPrPScに変換される。PrPcは正常な成人の脳で構成的に発現しており、プロテイナーゼK消化に感受性である。プリオン病の一過性の感染過程と一致し、in vitroおよびin vivoの両方でPrPcとPrPScをインキュベートすると、プロテアーゼ分解に耐性のあるPrPcが生成される。感染性PrPScは、ヒツジのスクレイピー、ウシのBSE、ヒトのクルーツフェルト・ヤコブ病などのTSEに罹患した動物の脳で高レベルで検出される。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PrP 抗体 (6G3) | sc-52969 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |