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ペルオキシソームは、事実上すべての真核細胞に存在する単膜結合小器官である。ペルオキシソームは、超長鎖脂肪酸のβ酸化、過酸化水素の代謝、プラズマローゲンの生合成、胆汁酸の合成など、多くの異化および同化経路に関与している。20以上のメンバーを含むペルオキシン遺伝子ファミリーは、ペルオキシソームの生合成に必要である。このファミリーの2つのメンバー、ペルオキシン5(Pex5)とペルオキシン7(Pex7)は、それぞれペルオキシソーム標的化シグナル1(PTS1)と2(PTS2)を含むタンパク質の受容体であり、これらのタンパク質を細胞質からペルオキシソームへシャトルする。ペルオキシン5はPTS1レセプターとも呼ばれ、Pex5LとPex5Sの2つのアイソフォームとして発現している。Pex5LはPTS1とPex7-PTS2複合体を最初のPex5ドッキング部位であるPex14に輸送し、Pex5SはPTS1のみを輸送する。Pex5とPex7はまた、ペルオキシソームへの適切な取り込みのために、ペルオキシン13(Pex13)との直接的または間接的な相互作用を必要とする。ペルオキシン遺伝子の変異はペルオキシソーム生合成障害(PBD)を引き起こす。Pex5遺伝子の欠損は、PBDsの最も重篤な型である相補群2(CG2)のZellweger症候群(脳・ハパト腎症候群)に関連している。Zellweger症候群は中枢神経系における神経細胞の移動異常と重度の神経機能障害を特徴とし、早期に死に至る。
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製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Peroxin 5 抗体 (50) | sc-136030 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |