PAH 抗体 (H-2): sc-271258. ラット肝組織抽出液中の PAH 発現をウエスタンブロット解析した結果.
PAH抗体(H-2): sc-271258
- PAH抗体 H-2はマウスモノクローナルIgG1PAH 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のPAHのC-terminusの辺りのアミノ酸404-432の間に位置するエピトープに特異的
- PAH抗体 (H-2) mouse, rat と human 由来のPAH WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします; 以下追加動物種との反応性もあります： と equine, canine and porcine
- 抗 PAH 抗体 (H-2) は、IP 用には アガロース、WB、IHC(P)、ELISA 用には HRP、IF、IHC(P)、FCM 用には フィコエリスリン または FITC にそれぞれ結合したものが利用可能
- WB (RGB)、IF、IHC(P)、FCM、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムでRGB蛍光イメージングシステム用のAlexa Fluor® 488、Alexa Fluor® 546、Alexa Fluor® 594 または Alexa Fluor® 647、に共役での利用可能です。
- WB (NIR)、IF、FCMとLI-COR®/Odyssey®、iBright™ FL1000、FluorChem™、Typhoon、Azureと他の同等システムで近赤外(NIR)検出法用のAlexa Fluor® 680 または Alexa Fluor® 790、に共役での利用可能です。
- PAH (H-2): sc-271258の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG Fc BP-HRP and m-IgG1 BP-HRP はPAH 抗体 (H-2)に推奨される二次検出試薬であり、 WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、 PAH 抗体 (H-2)とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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PAH Antibody (H-2) は IgG1 κマウスモノクローナル PAH 抗体 (PAH 抗体) で、マウス、ラット、ヒト由来の PAH タンパク質を WB、IP、IF、IHC(P)、ELISA で検出します。PAH抗体(H-2)は、ノンコンジュゲート抗PAH抗体の他、アガロース、HRP、PE、FITC、複数のAlexa Fluor®コンジュゲートなど、様々なコンジュゲート抗PAH抗体としてご利用いただけます。PAH遺伝子は、フェニルアラニンをチロシンに変換する酵素フェニルアラニン水酸化酵素（PAH）をコードし、フェニルアラニン異化の律速酵素である。哺乳類のPAHは可溶性のホモ四量体タンパク質で、ヒトの肝臓に多く発現している。PAH活性の欠損は常染色体劣性遺伝のフェニルケトン尿症（PKU）を引き起こし、低フェニルアラニン食を早期に摂取しない限り、精神遅滞を特徴とする。PAH遺伝子はヒトの染色体12q23.2にあり、機能的なPAHをコードするのに必要なすべての遺伝情報を含んでいる。多くの突然変異がPAH遺伝子に障害を与え、その結果酵素活性が低下し、様々な程度のPKUが生じる。PAHには複数のアイソザイムが存在することが報告されているが、これらは電荷や電気泳動移動がわずかに異なるタンパク質サブユニットを産生するPAHの対立遺伝子変異体である可能性が高い。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
PAH抗体(H-2) 参考文献:
- ヘテロ対立遺伝子変異マウスモデル：ヒト高フェニルアラニン血症の新しいオルソログ。 | Sarkissian, CN., et al. 2000. Mol Genet Metab. 69: 188-94. PMID: 10767173
- [PAH遺伝子に新たな変異を有する11人の患者の臨床的, 生物医学的, 神経学的, 分子学的研究）。 | Mallolas, J., et al. Rev Neurol. 31: 907-10. PMID: 11244681
- 東洋人集団に広くみられるフェニルケトン尿症突然変異の創始者効果。 | Wang, T., et al. 1991. Proc Natl Acad Sci U S A. 88: 2146-50. PMID: 2006152
- [ヒトの脳におけるフェニルアラニン水酸化酵素のサブユニット構成の免疫化学的検出と特徴］。 | Chestkov, VV. and Laptev, AV. 1988. Biull Eksp Biol Med. 106: 30-4. PMID: 3401571
- ヒトフェニルアラニン水酸化酵素の遺伝子導入と発現。 | Ledley, FD., et al. 1985. Science. 228: 77-9. PMID: 3856322
- 酵素のサブユニット数とサブユニットサイズの分布：ヒト100遺伝子座の産物の研究 | Hopkinson, DA., et al. 1976. Ann Hum Genet. 39: 383-411. PMID: 782337
- 大腸菌で発現させた非リン酸化ラット肝フェニルアラニン水酸化酵素の分光学的および速度論的特性。静止状態と活性化状態の比較。 | Kappock, TJ., et al. 1995. J Biol Chem. 270: 30532-44. PMID: 8530485
- ヒト型フェニルアラニン水酸化酵素の4量体の構造とフェニルケトン尿症への影響。 | Fusetti, F., et al. 1998. J Biol Chem. 273: 16962-7. PMID: 9642259
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
PAH 抗体 (H-2) | sc-271258 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH (H-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-527226 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PAH (H-2): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-532599 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) AC | sc-271258 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) HRP | sc-271258 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) FITC | sc-271258 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) PE | sc-271258 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 488 | sc-271258 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 546 | sc-271258 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 594 | sc-271258 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 647 | sc-271258 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 680 | sc-271258 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH 抗体 (H-2) Alexa Fluor® 790 | sc-271258 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH (H-2) 中和ペプチド | sc-271258 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |