OSTM1抗体(4H1): sc-293366

OSTM1 抗体 (4H1) は、マウス、ラット、ヒト由来の OSTM1 タンパク質をウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、酵素免疫測定法 (ELISA) で検出するマウスモノクローナル IgG2a κ軽鎖抗体です。 抗 OSTM1 抗体 (4H1) は非結合体抗体としてご利用いただけます。OSTM1は、骨形成不全症関連膜貫通タンパク質1、gl (gray-lethal)、または HSPC019としても知られており、338アミノ酸残基からなるI型膜タンパク質です。主に破骨細胞およびメラノサイト、ならびに脳、腎臓、および脾臓で発現しています。 OSTM1は、骨リモデリングおよびホメオスタシスに不可欠な破骨細胞機能の調節において重要な役割を果たしています。OSTM1の機能障害は、骨の常染色体劣性骨化症（ARO）を引き起こす可能性があります。これは、未熟な骨の吸収不全により骨が異常に硬化する、重度の遺伝性骨疾患です。 AROはOSTM1遺伝子の変異と関連しており、2つの形態で発症します。1つは、子宮内、乳児期、または小児期に発症する重度の常染色体劣性型、もう1つは、青年期または成人期に発症する良性の常染色体優性型です。さらに、OSTM1遺伝子の欠陥は、自然発生的なgl突然変異の原因となり、マウスの毛色異常を引き起こします。 OSTM1 (4H1) 抗体は、この重要なタンパク質を効果的に検出できるため、骨疾患や関連疾患の研究に有用なツールとなります。

Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。

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OSTM1抗体(4H1) 参考文献:

1. マウス破骨細胞グレイ致死突然変異は, 破骨細胞の成熟/機能の欠損を誘導する。  |  Rajapurohitam, V., et al. 2001. Bone. 28: 513-23. PMID: 11344051
2. グレイ致死突然変異はマウスおよびヒトにおいて重度の悪性常染色体劣性骨ペトロシスを誘発する。  |  Chalhoub, N., et al. 2003. Nat Med. 9: 399-406. PMID: 12627228
3. [骨増殖症, マウスからヒトへ］。  |  Blin-Wakkach, C., et al. 2004. Med Sci (Paris). 20: 61-7. PMID: 14770365
4. ヒト小児悪性骨粗鬆症における灰白致死遺伝子OSTM1のコード領域における新規変異の同定。  |  Ramírez, A., et al. 2004. Hum Mutat. 23: 471-6. PMID: 15108279
5. ClC-7はOstm1をβサブユニットとして必要とし, 骨吸収とリソソーム機能を支えている。  |  Lange, PF., et al. 2006. Nature. 440: 220-3. PMID: 16525474
6. OSTM1の変異（灰色致死）は, 神経病変を伴う常染色体劣性遺伝性骨ペトロシスの特に重篤な型を規定する。  |  Pangrazio, A., et al. 2006. J Bone Miner Res. 21: 1098-105. PMID: 16813530
7. OSTM1関連小児骨ペトロシスの臨床症状および細胞症状。  |  Maranda, B., et al. 2008. J Bone Miner Res. 23: 296-300. PMID: 17922613
8. OSTM1はβ-カテニン/Lef1相互作用を制御し, Wnt/β-カテニンシグナル伝達に必要である。  |  Feigin, ME. and Malbon, CC. 2008. Cell Signal. 20: 949-57. PMID: 18296023
9. OSTM1の骨欠損は, 細胞間の造血クロストークを明らかにした。  |  Pata, M., et al. 2008. J Biol Chem. 283: 30522-30. PMID: 18790735

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一次抗体　―　アンチ-OSTM1 抗体 (4H1)は 哺乳動物の標的タンパク質一次抗体、主にマウス、ラット、およびヒト種の一連の哺乳動物種を検出するために推奨されます。多くの哺乳動物抗体も獣医学的研究に適しており、ヒツジ、豚、ヤギ、猫、犬、牛、馬のタンパク質標的と反応します。サンタクルスバイオテクノロジーの一次モノクローナル抗体は実験室の研究応用に適しており、診断や治療には使用されていません。

OSTM1 抗体 (4H1) 規格

代替製品名: OSTM1

クローン名: 4H1

種類: 一次抗体

Clonality: モノクローナル抗体

抗体種: IgG_2a kappa light chain

アミノ酸: 183-282

抗体部位: OSTM1

エピトープ種: human

製品反応: OSTM1

免疫種: mouse, rat, human

他の哺乳類反応性: N/A

他の非哺乳類反応性: N/A

適用: WB, IP, ELISA

包装: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

引用文献件数: 0 各種の科学出版物からの引用

OSTM1 抗体 (4H1) 使用可能な共役/形式: N/A