NDUFV1 Antibody (14. 8): sc-100566. ヒト肝組織抽出液における NDUFV1 発現のウエスタンブロット解析.
NDUFV1 Antibody (14.8) は IgG2b κマウスモノクローナル NDUFV1 抗体 (NDUFV1 抗体とも呼ばれる) で、ヒト由来の NDUFV1 タンパク質を WB、IP、ELISA で検出する。NDUFV1 Antibody (14.8) は、ノンコンジュゲート抗 NDUFV1 抗体として入手可能です。電子伝達系 (呼吸鎖) の複合体 1 (別名 NADH デヒドロゲナーゼ) は、NADH からユビキノンへの電子伝達を触媒する酵素複合体である。この反応による自由エネルギーは、膜間空間へのプロトンの移動に保存され、ATP合成の駆動力である電気化学的プロトン勾配を作り出す。複合体1は、ミトコンドリア内膜に存在する45種類のサブユニットからなる非常に複雑な多タンパク質のL字型複合体である。NDUFV1（NADHデヒドロゲナーゼ・ユビキノン・フラボプロテイン1）は、UQOR1またはCI-51kDとしても知られ、電子伝達鎖に必須な複合体1の464アミノ酸のコアサブユニットタンパク質である。周辺膜タンパク質であるNDUFV1は、高度に保存されたNADH結合部位を持ち、内膜のマトリックス側に局在する。NDUFV1をコードする遺伝子の欠損は、ヒトにおいて複合体1の欠損を引き起こし、皮質下脳領域の病変を特徴とする重篤な神経疾患であるLeigh症候群（LS）を引き起こす可能性がある。
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NDUFV1抗体(14.8) 参考文献:
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- 線虫のミトコンドリア複合体I変異は, シトクロムc酸化酵素欠損, 酸化ストレス, ビタミン応答性乳酸アシドーシスを引き起こす。 | Grad, LI. and Lemire, BD. 2004. Hum Mol Genet. 13: 303-14. PMID: 14662656
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- ミトコンドリア複合体Iの51kDaサブユニットをコードするヒトNDUFV1遺伝子の構造。 | de Coo, RF., et al. 1999. Mamm Genome. 10: 49-53. PMID: 9892733
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
NDUFV1 抗体 (14.8) | sc-100566 | 100 µg/ml | $333.00 |