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ウィスコット・アルドリッチ症候群(WAS)は、血小板減少、湿疹、細胞媒介性免疫および体液性免疫の欠損、リンパ増殖性疾患の傾向を特徴とする。この症候群は、WASPと呼ばれるプロリンに富むタンパク質をコードする遺伝子の突然変異の結果である。WASPと関連タンパク質のneural-WASP(N-WASP)はCdc42の下流エフェクターである。WASPとN-WASPはともにアクチン重合と細胞骨格形成に関与しており、N-WASPはCdc42によるフィロポディア形成の仲介にも必須である。WASPは主に造血細胞で発現しているが、N-WASPは神経組織で最も多く、またユビキタスに発現している。Cdc42刺激によるアクチン集合の効果には、WASP/N-WASPとArp2/3複合体との相互作用が必要であり、これによって重合が劇的に促進される。WASPおよびN-WASPタンパク質は、ホスファチジル-イノシトール二リン酸(PIP2)と結合するプレクストリン相同性(PH)ドメイン、Cdc42結合ドメイン、およびアクチン結合領域でありアクチン細胞骨格の制御に重要な70アミノ酸保存のヴェルプロリン相同性(VPH)ドメインを特徴的に含んでいる。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
N-WASP 抗体 (93-W) | sc-100964 | 100 µg/ml | $333.00 |