Laforin Antibody (k2A3): sc-135810. HeLa (A) および 293T (B) 全細胞ライセートにおける Laforin 発現のウエスタンブロット解析.
Laforin抗体(k2A3): sc-135810
- Laforin抗体 k2A3はマウスモノクローナルIgG1Laforin 抗体 です。50 µg/0.5 mlで提供
- WBおよびIPにより、human由来のLaforinのアミノ酸243-331に対応する組換えタンパク質に対する
- human由来のLaforin WB, IP と ELISAでの検出にはお勧めします
- Laforin (k2A3): sc-135810の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- 現在、Laforin Antibody (k2A3)に適した二次検出試薬の同定はまだ完了していません。この研究は進めています。
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Laforin Antibody (k2A3) は IgG1 マウスモノクローナル Laforin 抗体（Laforin 抗体とも呼ばれる）で、ヒト由来の Laforin タンパク質を WB、IP、ELISA で検出します。Laforin Antibody (k2A3) は、ノンコンジュゲート抗 Laforin 抗体としてご利用いただけます。Laforin (Lafora PTPase) は心臓、骨格筋、腎臓、膵臓、脳に発現する二重特異性タンパク質リン酸化酵素です。タンパク質-チロシンホスファターゼファミリーに属し、1つのCBM20（carbohydrate binding type-20）ドメインと1つのチロシン-タンパク質ホスファターゼドメインを持つ。ラフォリンはグリコーゲン代謝の制御、特に低分岐グリコーゲン分子（ポリグルコサン）の形成の監視と防止に関与している可能性がある。ラフォリンのアイソフォーム1は主に小胞体のポリリボソームと結合しているが、細胞膜にも存在する。アイソフォーム2は核に存在する。EPM2A遺伝子の欠損は、ラフォラ病としても知られる進行性ミオクロニーてんかん2型（EPM2）の原因である。EPM2は常染色体劣性遺伝性疾患であり、青年期発症の進行性てんかんの重症型である。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
Laforin抗体(k2A3) 参考文献:
- ラフォラ型進行性ミオクローヌスてんかんに欠損を示すラフォリンは, ポリリボソームと結合する二重特異性ホスファターゼである。 | Ganesh, S., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 2251-61. PMID: 11001928
- 日本人ラフォラ病患者に対する変異スクリーニング：EPM2A遺伝子のコード領域および上流制御領域における新規配列変異の同定。 | Ganesh, S., et al. 2001. Mol Cell Probes. 15: 281-9. PMID: 11735300
- ユニークな糖鎖結合ドメインが, ラフォラ病ホスファターゼをグリコーゲンに結合させる。 | Wang, J., et al. 2002. J Biol Chem. 277: 2377-80. PMID: 11739371
- 選択的スプライシングはラフォリンの細胞内局在を調節する。 | Ganesh, S., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1134-7. PMID: 11883934
- ラフォラ進行性ミオクローヌスてんかんにおけるEPM2A変異の遺伝子型-表現型相関：エクソン1変異は早期発症の認知障害サブ表現型と関連する。 | Ganesh, S., et al. 2002. Hum Mol Genet. 11: 1263-71. PMID: 12019207
- ラフォラ進行性ミオクローヌスてんかんの韓国人患者におけるEPM2A遺伝子の2つの新規変異。 | Ki, CS., et al. 2003. J Hum Genet. 48: 51-4. PMID: 12560877
- EPM2a進行性ミオクローヌスてんかん遺伝子産物であるラフォリンと相互作用する新規タンパク質の同定。 | Ianzano, L., et al. 2003. Genomics. 81: 579-87. PMID: 12782127
- ラフォラ病遺伝子産物laforinは, NifU様ドメインを含む系統的に保存されたタンパク質HIRIP5と相互作用する。 | Ganesh, S., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 2359-68. PMID: 12915448
- ラフォラ病に関与する二重特異性蛋白質リン酸化酵素ラフォリンの分子生物学的特徴。 | Girard, JM., et al. 2006. Biochimie. 88: 1961-71. PMID: 17010495
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| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Laforin 抗体 (k2A3) | sc-135810 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |