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Ivacaftor-d19は、分析化学、特にガスクロマトグラフィー(GC)または液体クロマトグラフィー-質量分析(LC-MS)手順におけるivacaftorの正確な定量のための内部標準として機能する。イバカフトールは、嚢胞性線維症膜貫通伝導調節因子(CFTR)と相互作用し、塩化物輸送の改善を促進することが知られている。この化合物は、嚢胞性線維症と密接に関連する遺伝子変異であるG551Dミスセンス変異を有する細胞において、フォルスコリン存在下でCFTRを介する上皮電流を約4倍(EC50=100nM)に有意に増強することが示されている。しかし、フォルスコリン刺激を欠く細胞では電流に影響を与えない。さらに、アイバカフトールは、G551D変異と一般的なΔF508プロセシング変異の両方を有するヒト嚢胞性線維症気管支上皮細胞において、塩化物分泌を増強することが観察されている。その作用機序は、CFTRに直接結合し、ATP非依存的な過程を経てCFTRチャネルを開口させることである。
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Ivacaftor-d19, 2.5 mg | sc-489096 | 2.5 mg | $359.00 |