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有機酸血症とミトコンドリア脂肪酸β酸化欠損の関連で顕著に同定された代謝産物であるイソバレリルグリシンは,これらの状態の基礎にある複雑な代謝破壊を解明する重要な生化学マーカーとして役立つ。有機酸血症は、体液中に異常な有機酸が過剰に蓄積することを特徴とする一連の代謝障害を含み、特定のアミノ酸または脂質を適切に代謝する身体能力の根本的な障害を示す。一方、ミトコンドリア脂肪酸β酸化障害は、脂肪酸を効率的にエネルギーに分解するミトコンドリアの能力を損なう遺伝子異常の一群に関連している。これは、特に空腹時やエネルギー需要の増加時に極めて重要な代謝プロセスである。生化学的アッセイにおけるイソバレリルグリシンの存在と定量は、それによって個人の代謝状態に関する貴重な洞察を提供し、これらの遺伝的条件によって引き起こされる代謝非効率性への窓を提供する。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Isovaleroylglycine, 1 g | sc-394469 | 1 g | $136.00 | |||
Isovaleroylglycine, 5 g | sc-394469A | 5 g | $275.00 |