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HPPD(4-ヒドロキシフェニルピルビン酸ジオキシゲナーゼ)は、PPD、GLOD3またはHPDとしても知られ、4HPPDファミリーに属し、アミノ酸分解に関与する393アミノ酸のタンパク質である。HPPDはホモ二量体として存在し、亜鉛を補酵素として、L-フェニルアラニンのフマル酸およびアセト酢酸への変換の第三段階を触媒する。HPPDをコードする遺伝子の欠損は、チロシン血症3型(TYRO3)とホーキンス尿症(HAWK)の原因であり、両者とも、精神遅滞や発作(TYRO3に関連)、毛髪や尿の異常(HAWKに関連)など、さまざまな症状を伴う先天性代謝異常症である。HPPDをコードする遺伝子は、1,100以上の遺伝子をコードし、ヒトゲノムの約4.5%を占めるヒト第12染色体にマップされる。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HPPD 抗体 (F-5) | sc-271672 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HPPD (F-5): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535020 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HPPD (F-5): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546206 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |