HMGCL Antibody (63Z): sc-100548. A-431 全細胞ライセートにおける HMGCL 発現をウエスタンブロットで解析.
HMGCL Antibody (63Z) は IgG2a κマウスモノクローナル HMGCL 抗体で、ヒト由来の HMGCL タンパク質を WB、IP、ELISA で検出します。HMGCL Antibody (63Z) はノンコンジュゲート抗 HMGCL 抗体としてご利用いただけます。HMGCL (3-hydroxy-3-methylglutaryl-Coenzyme A (CoA) lyase) は、HMG-CoA リアーゼまたは HL としても知られ、HMG-CoA リアーゼファミリーに属するミトコンドリアマトリックスタンパク質です。肝臓、リンパ芽細胞、線維芽細胞で発現し、ホモ二量体として存在するHMGCLは、ロイシンの異化とケトン体の肝合成に関与し、絶食時には心臓、脳、腎臓の主要なエネルギー源となる。具体的には、HMGCLはこれらのプロセスの最終段階である、3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoAのアセト酢酸とアセチルCoAへの開裂を触媒する。HMGCLをコードする遺伝子に変異があると、HMG-CoAリアーゼ欠損症（HL欠損症またはヒドロキシメチルグルタル酸尿症とも呼ばれる）となり、放置すると低血糖や昏睡を引き起こす代謝性疾患となる。
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HMGCL抗体(63Z) 参考文献:
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- E37Xはポルトガルの3-ヒドロキシ-3-メチルグルタル酸リアーゼ欠損症患者によくみられるHMGCL変異である。 | Cardoso, ML., et al. 2004. Mol Genet Metab. 82: 334-8. PMID: 15308132
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- 3-ヒドロキシ-3-メチルグルタリルCoAリアーゼ（HL）：マウスおよびヒトHL遺伝子（HMGCL）のクローニングと, 血縁関係のない2人のHL欠損患者における大きな遺伝子欠失の検出。 | Wang, SP., et al. 1996. Genomics. 33: 99-104. PMID: 8617516
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| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HMGCL 抗体 (63Z) | sc-100548 | 100 µg/ml | $333.00 |