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ハンチントン病は、HD遺伝子の産物であるハンチンチンにおいて、35回を超えるポリグルタミン鎖の伸長と関連している。HIP1(ハンチンチン相互作用タンパク質1)は膜関連タンパク質で、ヒトのハンチンチンのN末端に特異的に結合する。HIP1は様々な脳部位に低レベルで遍在発現しており、ハンチンチンとほぼ同じ細胞内分画を示す。ハンチンチン-HIP1相互作用は脳に限定され、ハンチンチンのポリグルタミン長に逆相関していることから、正常なハンチンチン-HIP1相互作用が失われると、脳の膜-細胞骨格の統合性が損なわれる可能性が示唆された。HIP1は、C末端のアクチン結合ドメイン、中央のコイルドコイル形成領域、N末端のENTHドメインを持つエンドサイトーシスマルチドメインタンパク質で、小胞輸送に関与している可能性がある。HIP12は脳で発現するHIP遺伝子ファミリーの非プロアポトーシスメンバーであり、HIP1と同様の細胞内分布パターンを共有している。しかし、HIP12はmRNAおよびタンパク質レベルでの発現パターンがHIP1とは異なる。HIP12はハンチンチンとは直接相互作用しないが、HIP1とは相互作用できる。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
HIP12 抗体 (D-6) | sc-390803 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HIP12 (D-6): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540857 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |