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OAT(オルニチンアミノトランスフェラーゼ(ミトコンドリア)、ornithine-oxo-acid aminotransferase)は、ヒト遺伝子OATによってコードされる439アミノ酸のタンパク質である。OATはクラスIIIのピリドキサールリン酸依存性アミノトランスフェラーゼファミリーに属し、通常ミトコンドリアマトリックスにホモ四量体として存在する。OATはオルニチンの主要な触媒反応を触媒する。おそらくオルニチンケト酸アミノトランスフェラーゼ(OAT)の欠損によるオルニチン血症は、脈絡膜と網膜の回旋萎縮症患者に認められる。回旋網膜萎縮症の臨床経過は、通常、小児期後半に始まる夜盲症で、境界明瞭な円形の脈絡膜萎縮領域を伴う。20~30歳代には萎縮領域が拡大する。肝切断産物である肝OATは、OAT前駆体のN末端から25アミノ酸のトランジットペプチドを切断することによって形成される。腎型は、N末端から35アミノ酸のトランジットペプチドが切断されることにより生成される。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
hepatic OAT 抗体 (F-2) | sc-374310 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
hepatic OAT (F-2): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-548573 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |