GSS Antibody (C-5): sc-365863. HeLa (A), HT-1080 (B), SW480 (C), c4 (D), Neuro-2A (E), CHO-IL-3R (F) 全細胞溶解液における GSS 発現のウェスタンブロット解析.
GSS抗体(C-5): sc-365863
- GSS抗体 (C-5)はマウスモノクローナルIgG2b κです。200 µg/mlで提供
- human由来のGSSの内部領域内のアミノ酸357-385の間に位置するエピトープに特異的
- mouse, rat, human、、および、より少ない程度でhamsterの起源のGSSの検出に推奨される。また、WB, IP, IF, IHC(P)およびELISAによる; 以下追加動物種との反応性もあります： と equine, canine, bovine, porcine and avian
- m-IgG2b BP-HRP は GSS 抗体 (C-5) に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、GSS Antibody (C-5)とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
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GSS（グルタチオン合成酵素）は、ヒト染色体20q11.2に位置する遺伝子によってコードされる474アミノ酸のタンパク質である。GSSは、反平行βシート、平行βシート、反平行シートの蓋から突出する3つのループから構成され、ATP結合部位へのアクセスを提供している。サザンブロットと遺伝子解析から、GSSはユニークなファミリーの唯一のメンバーである可能性が示唆されるが、結晶構造からGSSはATP-GRASPスーパーファミリーに属することが示された。GSSは血球および脳を含む有核細胞で発現している。GSSはホモ二量体として存在する。グルタチオンの生成には2つの段階があり、γ-GCSで始まりGSSで終わる。ATP依存性の反応で、GSSはγ-グルタミルシステインとグリシン前駆体からグルタチオンを生成する。部分肝切除、マレイン酸ジエチル、ブチオニンスルホキシミン、tert-ブチルヘイドロキノン、チオアセトアミドによりGSSの発現が亢進し、グルタチオン濃度が上昇する。常染色体劣性遺伝性疾患である5-オキソプロリン尿症（ピログルタミン酸尿症）は、GSS欠乏によって引き起こされ、中枢神経障害、溶血性貧血、代謝性アシドーシス、5-オキソプロリンの尿中排泄を引き起こす。GSSをコードする遺伝子のミスセンス変異により、赤血球に限局したGSS欠損が生じ、溶血性貧血のみを引き起こす。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
GSS抗体(C-5) 参考文献:
- グルタチオン合成酵素ホモログは、メタン生成の補酵素F420およびテトラヒドロサルシノプテリンの生合成のためのα-L-グルタミン酸リガーゼをコードする。 | Li, H., et al. 2003. Proc Natl Acad Sci U S A. 100: 9785-90. PMID: 12909715
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- グルタチオン合成酵素欠損症患者の培養線維芽細胞において、S-アセチルグルタチオンは細胞内グルタチオン含有量を正常化する。 | Okun, JG., et al. 2004. J Inherit Metab Dis. 27: 783-6. PMID: 15617191
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- 赤血球グルタチオン合成酵素欠損症は、グルタチオンだけでなくグルタチオン-S-トランスフェラーゼ欠損症にもつながる。 | Beutler, E., et al. 1986. J Clin Invest. 77: 38-41. PMID: 3944259
- グルタチオン合成酵素欠損症、5-オキソプロリン尿症（ピログルタミン酸尿症）患者におけるガンマグルタミルサイクルに関与する先天性代謝異常。 | Wellner, VP., et al. 1974. Proc Natl Acad Sci U S A. 71: 2505-9. PMID: 4152248
- グルタチオン合成酵素欠損症における好中球への酸化的損傷。 | Spielberg, SP., et al. 1979. Br J Haematol. 42: 215-23. PMID: 465367
- ヒトグルタチオン合成酵素cDNAの配列決定と発現。 | Gali, RR. and Board, PG. 1995. Biochem J. 310 (Pt 1): 353-8. PMID: 7646467
- 遺伝性グルタチオン合成酵素欠損症におけるグルタチオン濃度低下がヒト線維芽細胞におけるジブロモエタン誘発遺伝毒性に及ぼす影響。 | DeLeve, LD. 1997. Mutat Res. 389: 291-7. PMID: 9093395
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
GSS 抗体 (C-5) | sc-365863 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GSS (C-5): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-548564 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GSS (C-5) 中和ペプチド | sc-365863 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |