脊髄性筋萎縮症(SMA)は常染色体劣性遺伝の神経変性疾患で、脊髄の運動ニューロンの消失を特徴とする。SMAは、SMN(運動ニューロンの生存)遺伝子の欠失または機能喪失変異によって引き起こされる。Gemin3は、DP103、DDX20、DEAD-boxタンパク質DP130、DEAD/H box 20としても知られ、ヒト染色体1p13.2のタンパク質産物である。SMNと直接結合し、Gemin2、Gemin4、Gemin5、Gemin6、およびいくつかのスプライセオソームsnRNPタンパク質を含むSMN複合体の一部である。SMN複合体は、細胞質におけるスプライセオソームsnRNPのアセンブリーにおいて必須の役割を果たし、核のプレmRNAスプライシングに必要である。細胞質と核の両方に存在する。核形態はジェム(コイルドボディのジェミニの意)と呼ばれる核下小体に集中している。Gemin3はSmB、SmD2、SmD3とも相互作用する。Gemin3は、DEAD-boxタンパク質に特徴的なAsp-Glu-Ala-Asp (DEAD)という保存されたモチーフを持つ。Gemin3は推定RNAヘリカーゼであり、ATPase活性を示す。B細胞およびT細胞神経芽腫由来細胞株、悪性黒色腫腫瘍、正常精巣で発現しており、結腸、骨格筋、肝臓、腎臓、肺では低レベルで発現している。
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LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Gemin3 抗体 (C-5) | sc-374373 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Gemin3 (C-5): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-548577 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Gemin3 (C-5) 中和ペプチド | sc-374373 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |