FUCA1 Antibody (14-J2): sc-100530. K-562 全細胞溶解液における FUCA1 発現をウエスタンブロットで解析.
FUCA1 Antibody (14-J2) はマウスモノクローナル IgG2b 抗体で、ウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、酵素結合免疫吸着測定法 (ELISA) などのアプリケーションによりヒトサンプル中の FUCA1 を検出します。FUCA1は466アミノ酸の膜および精液関連アイソザイムで、グリコシルヒドロラーゼ29ファミリーに属し、様々な組織にわたって糖タンパク質の糖鎖部分を加水分解および還元するホモ四量体として機能している。FUCA1をコードする遺伝子の欠損は、フコース含有糖脂質および糖タンパク質の蓄積を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患であるフコシドーシスにつながる。このライソゾーム貯蔵病は、神経学的悪化、成長遅延、内臓肥大、痙攣などの重篤な症状を示す。特に、早期発症のフコシドーシスは、粗い顔貌、びまん性被角血管腫、痙縮、精神運動発達の遅延、および独特な形態の脊椎骨端形成不全などの特徴的な臨床的特徴をもたらすことがある。FUCA1 (14-J2) 抗体は、代謝疾患における FUCA1 の意義を研究する研究者にとって不可欠であり、フコシドーシスを標的とした治療戦略の探索に役立ちます。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
FUCA1 抗体 (14-J2) | sc-100530 | 100 µg/ml | $333.00 |