Factor VIII抗体(GMA-8011): sc-65950
- Factor VIII抗体 GMA-8011はマウスモノクローナルIgG2aです。100 µg/mlで提供
- Bドメイン欠損組み換え型Factor VIIIに対するhuman起源の、C1ドメインにエピトープマッピングされた
- human 由来のFactor VIII ELISAでの検出にはお勧めします
- Factor VIII light chain (RFFVIII C/5): sc-59512 Factor VIII 抗体は、AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 と 790標識された抗体も提供できます。
- 現在、Factor VIII Antibody (GMA-8011)に適した二次検出試薬の同定はまだ完了していません。この研究は進めています。
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研究情報
関連項目
血液凝固第VIII因子は、血液凝固経路において重要な役割を果たす糖タンパク質補因子である。第VIII因子の発現量不足あるいは非機能性発現は、一般的な重度の遺伝性出血性疾患である血友病Aを引き起こす。血液凝固第VIII因子の主合成部位である肝臓では、2332アミノ酸からなる成熟ポリペチド鎖が小胞体の内腔に分泌され、そこでカルレティキュリン、カルネキシン、IgG結合タンパク質を含む様々なシャペロンタンパク質と相互作用する。内腔から第VIII因子の一部はゴルジ体に移動し、タンパク質の重鎖部分と軽鎖部分の両方が3つの断片にタンパク質分解されることによって活性化される。最後に、第Xa因子、プロテインCまたはトロンビンによって活性化された第VIII因子の蛋白分解が起こり、第VIII因子は不活化される。血液中における第VIII因子の生存には、軽鎖のアミノ末端とカルボキシ末端の両方でvon Willebrand因子（VWF）と結合することが必要である。これらの結合ドメインや第VIII因子の他の活性部位で起こる点突然変異は、おそらく疾患症例の90〜95％の根底にあると思われる。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
Factor VIII 抗体 (GMA-8011) | sc-65950 | 100 µg/ml | $316.00 |