Factor IX抗体(GMA-138): sc-65952

組織傷害後の止血には、必須血漿凝固促進因子（プロトロンビン、第X因子、第IX因子、第V因子、第VIII因子）が関与し、不溶性フィブリン凝血塊の形成と血小板凝集の促進をもたらす血液凝固カスケードに関与する。凝固第IX因子（血漿血栓形成成分、F9、F.IX、HEMB）はビタミンK依存性の一本鎖セリンプロテアーゼで、肝臓で合成され、不活性前駆体として循環している。第IX因子が第XIa因子を介してタンパク質分解切断されると、第IXa因子が生成される。第IXa因子は、ジスルフィド結合を介して結合した145アミノ酸の軽鎖と236アミノ酸の触媒性重鎖からなる活性型セリンプロテアーゼである。点突然変異、挿入、欠失などの第IX因子遺伝子座における遺伝的変化は、クリスマス病としても知られる血友病Bを引き起こす可能性がある。

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Factor IX抗体(GMA-138) 参考文献:

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3. 血液凝固第IX因子の同義的な単一変異がタンパク質の特性を変化させ, 血友病Bの基盤となっている。  |  Simhadri, VL., et al. 2017. J Med Genet. 54: 338-345. PMID: 28007939
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10. ヒト血液凝固第IX因子の好中球エラスターゼ切断は、凝固機能を持たない活性化第IX因子様産物を生成する。  |  Samis, JA., et al. 1998. Blood. 92: 1287-96. PMID: 9694717

好ましい Factor IX 抗体は Factor IX 抗体である (AHIX-5041): sc-73457.