dysferlin Antibody (C-11): sc-398905. A-673 全細胞溶解液 (A) およびヒト骨格筋組織抽出液 (B) における dysferlin 発現のウエスタンブロット解析.
dysferlin抗体(C-11): sc-398905
- dysferlin抗体 C-11はマウスモノクローナルIgG3dysferlin 抗体 です。200 µg/mlで提供
- human由来のdysferlinのN-terminusの辺りに位置するアミノ酸84-150に対応します
- human由来のdysferlin WB, IP, IF と ELISAでの検出にはお勧めします
- dysferlin (C-11): sc-398905の無料の10 µgサンプルを受け取るには、ご連絡ください。
- m-IgG3 BP-HRPは、dysferlin Antibody (C-11) WBアプリケーション用。 の二次検出試薬として推奨されています。この試薬は現在、dysferlin Antibody (C-11) とバンドルして提供されています（下記の注文情報を参照）。
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dysferlin Antibody (C-11) は IgG3 マウスモノクローナル dysferlin 抗体で、ヒト由来の dysferlin タンパク質を WB、IP、IF、ELISA で検出します。ジスフェリンは、正常な筋機能と筋発達に必須な筋特異的タンパク質です。染色体2p13.3-p13.1にマップされるヒトのジスフェリン遺伝子DYSFの変異は、四肢帯状筋ジストロフィー-2B（LGMD-2B）および三好ミオパチー（MM）として知られる関連する成人発症の遠位型ジストロフィーと関連している。ジスフェリンは筋線維膜に局在するが、MMやLGMD-2Bの筋には存在しない。ジスフェリンは、四肢の領域分化が始まる5〜6週目の胚で検出される。初期の筋形成には必須ではないが、ジスフェリンは成熟筋の正常な機能を維持するために重要であるようだ。発生過程におけるジスフェリンの欠失が、成体における疾患の表現型をもたらすことが示唆されている。ジスフェリン遺伝子の同一変異は複数のミオパチーの表現型を生じることがあり、これは臨床的表現型にはさらに別の遺伝子および／または他の因子も関与していることを示している。DYSF遺伝子は他の既知の哺乳類遺伝子とは相同性を持たないが、タンパク質産物は線虫の精子形成因子fer-1に関連している。dysferlin」という名前は、筋ジストロフィーを引き起こす遺伝子の役割と線虫との相同性を組み合わせたものである。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
dysferlin抗体(C-11) 参考文献:
- ディスフェリンは細胞膜タンパク質で, ヒトの発生初期に発現する。 | Anderson, LV., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 855-61. PMID: 10196375
- 四肢帯状筋ジストロフィー2B型または三好ミオパチーの患者における同一変異は, 修飾遺伝子の役割を示唆している。 | Weiler, T., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 871-7. PMID: 10196377
- Dysferlinは, 三好ミオパチーでは欠失する表面膜関連タンパク質である。 | Matsuda, C., et al. 1999. Neurology. 53: 1119-22. PMID: 10496277
- 常染色体劣性肢帯型筋ジストロフィーの遺伝子が染色体2pにマップされた。 | Bashir, R., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 455-7. PMID: 8012357
- 三好ミオパチーと四肢帯状筋ジストロフィーでは, 新規骨格筋遺伝子であるディスフェリンが変異している。 | Liu, J., et al. 1998. Nat Genet. 20: 31-6. PMID: 9731526
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
dysferlin 抗体 (C-11) | sc-398905 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
dysferlin (C-11): m-IgG3 BP-HRP Bundle | sc-550606 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |