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DLD(ジヒドロリポイルデヒドロゲナーゼまたはジヒドロリポアミドデヒドロゲナーゼ)は、GCSL(グリシン切断系Lタンパク質)、PHE3、DLDHまたはLADとしても知られ、クラスIピリジンヌクレオチド-ジスルフィド酸化還元酵素ファミリーのメンバーである。DLDはフラビン依存性の酸化還元酵素であり、α-ケト酸デヒドロゲナーゼ、ピルビン酸デヒドロゲナーゼ、α-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼ、分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼの構成因子として、またミトコンドリアのグリシン切断系のLタンパク質として機能する。DLDはミトコンドリアマトリックスに局在し、単量体、ホモ二量体または四量体として存在し、すべての真核生物のエネルギー代謝に必要である。より具体的には、DLDはジヒドロリポ酸とNAD+からNADHとリポ酸を生成する。DLDホモ二量体はこの逆の反応を触媒する。DLDをコードする遺伝子に変異があると、MSUD(メープルシロップ尿症)や先天性乳児乳酸アシドーシスを引き起こす。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
DLD 抗体 (E-3) | sc-376890 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
DLD (E-3) 中和ペプチド | sc-376890 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |