Date published: 2025-9-10

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Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5)

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別名:
1-Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride; Migalastat Hydrochloride; 1-Deoxygalactostatin Hydrochloride
アプリケーション:
Deoxygalactonojirimycin Hydrochlorideは強力かつ選択的なα-ガラクトシダーゼ阻害剤です
CAS 番号:
75172-81-5
純度:
≥98%
分子量:
199.6
分子式:
C6H13NO4•HCl
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
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クイックリンク

デオキシガラクトノジリマイシン塩酸塩は強力で選択的なα‐galA(α‐ガラクトシダーゼ)阻害剤である。α‐GalAを効果的に阻害することにより,塩酸ミガラスタットはFabry病の動物モデルにおけるスフィンゴ糖脂質の蓄積を有意に減少させる。塩酸ミガラスタットの作用機序は、α-GalAの活性部位に結合することで、この酵素がスフィンゴ糖脂質の加水分解を触媒するのを防ぐことにある。その結果、この阻害は細胞や組織におけるこれらの脂質の蓄積を減少させる。


Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride (CAS 75172-81-5) 参考文献

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  2. ナチュラルキラーT細胞の新規CD1dリガンドとしてのα-ラクトシルセラミド:偏ったサイトカインプロフィールと治療活性。  |  Zhang, W., et al. 2008. Chembiochem. 9: 1423-30. PMID: 18478523
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  10. α-ガラクトシダーゼA(GLA)遺伝子の複雑なイントロンハプロタイプの遺伝によって生じる糖脂質貯蔵量の増加。  |  Gervas-Arruga, J., et al. 2015. BMC Genet. 16: 109. PMID: 26334996
  11. シチリアのアンダーソン-ファブリー病3家系における家族間および家族内の表現型変異。  |  Tuttolomondo, A., et al. 2017. Oncotarget. 8: 61415-61424. PMID: 28977874
  12. ムコ多糖症I型の診断および治療効果モニタリングのための新たなバイオマーカーとなりうる唾液中α-イデュロニダーゼ活性.  |  van Doorn, J., et al. 2018. Biol Blood Marrow Transplant. 24: 1808-1813. PMID: 29906569
  13. 造血細胞移植後のムコ多糖症Iの小児における眼疾患の縦断的解析。  |  van den Broek, BTA., et al. 2020. Biol Blood Marrow Transplant. 26: 928-935. PMID: 31786241
  14. ファブリー病における1-Deoxygalactonojirimycinによる薬理学的シャペロン療法のための遺伝子変異許容性の評価。  |  Lukas, J., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 32023956
  15. ライソゾームα-ガラクトシダーゼaのミスフォールディングと薬理学的シャペロンMigalastatによる軽減。  |  Braunstein, H., et al. 2020. Int J Mol Sci. 21: PMID: 33036426

注文情報

製品名カタログ #単位価格数量お気に入り

Deoxygalactonojirimycin Hydrochloride, 10 mg

sc-202130
10 mg
$380.00