CRLF1 Antibody (QQ9): sc-100297. HeLa 全細胞溶解液における CRLF1 発現のウェスタンブロット解析.
CRLF1 Antibody (QQ9) は IgG2a κマウスモノクローナル CRLF1 抗体（CRLF1 抗体とも呼ばれる）で、ヒト由来の CRLF1 タンパク質を WB、IP、ELISA 法で検出する。CRLF1 Antibody (QQ9) はノンコンジュゲート抗 CRLF1 抗体として入手可能です。CRLF1 (cytokine receptor-like factor 1) は、CLF-1 (cytokine-like factor 1)、CLF、NR6、zcytor5 または CISS としても知られ、毛様体神経栄養因子受容体を発現する細胞と相互作用する 422 アミノ酸の分泌タンパク質である。I型サイトカイン受容体ファミリーおよび3型サイトカイン受容体サブファミリーに属するサイトカイン受容体サブユニットであるCRLF1は、胎児の神経系の発達と免疫に関与していると考えられている。CRLF1は胃、胎盤、心臓、卵巣、甲状腺、骨髄、虫垂、リンパ節、脾臓、胸腺、胎児肺で高発現し、神経細胞の生存を促進する。CRLF1をコードする遺伝子の欠損は、常染色体劣性遺伝性疾患である寒冷誘発性発汗症候群1型（CISS1）およびクリスポーニ症候群の発症に関連している。CISS1は、涼しい環境で誘発される大量の発汗を特徴とする。Crisponi症候群は、摂食・呼吸障害、高体温、異形、先天性顔面筋収縮を特徴とする。クリスポニ症候群の大半は突然死を起こす。
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CRLF1抗体(QQ9) 参考文献:
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- 寒冷誘発性発汗症候群は, CRLF1遺伝子の突然変異によって引き起こされる。 | Knappskog, PM., et al. 2003. Am J Hum Genet. 72: 375-83. PMID: 12509788
- サイトカイン受容体様因子1（CRLF1）の変異は, Crisponi症候群と寒冷誘発性発汗症候群の両方に関与する。 | Dagoneau, N., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 966-70. PMID: 17436251
- クリスポーニ症候群はCRLF1遺伝子の変異によって引き起こされ, 寒冷誘発性発汗症候群1型と対立する。 | Crisponi, L., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 971-81. PMID: 17436252
- ヒトCNTF遺伝子のヌル変異は神経疾患との因果関係はない。 | Takahashi, R., et al. 1994. Nat Genet. 7: 79-84. PMID: 8075647
- 新生児破傷風に類似した筋収縮, 特徴的な顔貌, 外反母趾, 高体温, 突然死を伴う常染色体劣性疾患：新しい症候群か？ | Crisponi, G. 1996. Am J Med Genet. 62: 365-71. PMID: 8723066
- サイトカイン様因子-1は, 新規の可溶性タンパク質で, サイトカインI型受容体ファミリーのメンバーと相同性を持つ。 | Elson, GC., et al. 1998. J Immunol. 161: 1371-9. PMID: 9686600
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| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
CRLF1 抗体 (QQ9) | sc-100297 | 100 µg/ml | $333.00 |