CEP290 Antibody (G-4): sc-390637. CCRF-CEM (A), HeLa (B), K-562 (C) 全細胞溶解液におけるCEP290発現のウェスタンブロット解析.
CEP290抗体(G-4): sc-390637
- CEP290抗体 (G-4)はマウスモノクローナルIgG2a κです。200 µg/mlで提供
- human由来のCEP290の内部領域に位置するアミノ酸1441-1740に対応します
- mouse, rat と human 由来のCEP290 WB, IP, IF, IHC(P) と ELISAでの検出にはお勧めします
- m-IgG Fc BP-HRP and m-IgG2a BP-HRP は CEP290 抗体 (G-4) に推奨される二次検出試薬であり、WB and IHC(P) アプリケーションに用いられる。この試薬は只今、CEP290 抗体 (G-4)とセットとしても提供されます。 (下記の注文情報をご覧ください)。
中心体は哺乳類細胞の主要な微小管組織化中心である。セントロソームは、中心小体の対と、それを取り囲む微小管核形成物質から構成され、中心小体周囲物質（PCM）と呼ばれている。双極性有糸分裂紡錘体の組み立ては、2つの絡み合ったプロセス、すなわち中心小体の複製と中心小体の成熟に依存している。セントロソームの複製と成熟が適切に行われないと、紡錘体の欠陥につながり、異数性を引き起こし、癌の進行を促進する。CEP290（290kDaの中心体タンパク質）遺伝子は、CREB-2を介する転写を活性化する2,479アミノ酸のタンパク質をコードする。具体的には、CEP290は網膜光受容細胞における繊毛タンパク質と光伝達タンパク質の正しい局在を保証している。CEP290遺伝子の変異は、Joubert症候群5型（JBTS5）、Senior-Løken症候群6型（SLSN6）、Leber先天性黒内障10型（LCA10）、Meckel症候群4型（MKS4）など、いくつかの疾患で同定されている。
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
Alexa Fluor® はMolecular Probes Inc., OR., USAの商標です。
LI-COR® and Odyssey® はLI-COR Biosciencesの登録商標です。
CEP290抗体(G-4) 参考文献:
- CEP290遺伝子導入は、レーバー先天性黒内障の細胞表現型を回復させます。 | Burnight, ER., et al. 2014. Gene Ther. 21: 662-72. PMID: 24807808
- マウスのCEP290対立遺伝子は、組織特異的な繊毛形成を妨害し、症候性繊毛症の特徴を再現します。 | Rachel, RA., et al. 2015. Hum Mol Genet. 24: 3775-91. PMID: 25859007
- ジュベール症候群：極端な遺伝的多様性を伴う劣性遺伝疾患の解明モデル。 | Bachmann-Gagescu, R., et al. 2015. J Med Genet. 52: 514-22. PMID: 26092869
- CEP290変異によるレーバー先天性黒内障症 - 高い未充足医療ニーズを伴う重度の視力障害：レビュー。 | Leroy, BP., et al. 2021. Retina. 41: 898-907. PMID: 33595255
- 医療診断パネルシーケンスを用いて、レーバー先天性黒内障患者において、CEP290の新たな疾患原因変異が特定されました。 | Chen, BB., et al. 2022. Ophthalmic Genet. 43: 97-103. PMID: 34809537
- CEP290関連レーバー先天性黒内障における斑点状病変：症例シリーズ。 | Aleman, TS., et al. 2022. Ophthalmic Genet. 43: 824-833. PMID: 36469661
- EupatilinはヒトCEP290繊毛症モデルにおける繊毛欠損を改善します。 | Corral-Serrano, JC., et al. 2023. bioRxiv.. PMID: 37205323
- EupatilinはヒトCEP290繊毛症モデルにおける繊毛欠損を改善します。 | Corral-Serrano, JC., et al. 2023. Cells. 12: PMID: 37371046
- Cep131-Cep162およびCby-Fam92複合体は、協調的にCep290を基底体に維持し、繊毛形成の開始に寄与する。 | Wu, Z., et al. 2024. PLoS Biol. 22: e3002330. PMID: 38442096
- CEP290関連繊毛症で報告された眼外症状のスペクトラムと頻度 - 系統的レビュー。 | Vrabič, N., et al. 2024. J Fr Ophtalmol. 47: 104232. PMID: 39213781
注文情報
| 製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
CEP290 抗体 (G-4) | sc-390637 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CEP290 (G-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540826 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CEP290 (G-4): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546963 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |