CABC1抗体(687): sc-100663

CABC1 Antibody (687) は IgM マウスモノクローナル CABC1 抗体（CABC1 抗体とも呼ばれる）で、ヒト由来の CABC1 タンパク質を WB、IP、ELISA で検出する。CABC1 Antibody (687) は、ノンコンジュゲート抗 CABC1 抗体として入手可能です。CABC1 (chaperone activity of bc1 complex-like) は、COQ8 または ADCK3 (aarF domain-containing protein kinase 3) としても知られている 647 アミノ酸のミトコンドリアタンパク質で、プロテインキナーゼスーパーファミリーに属す。心臓と骨格筋で高発現し、ユビキタスに発現するCABC1は、呼吸鎖に見られるタンパク質複合体の適切な組み立てにおいてシャペロンとして機能していると考えられている。CABC1の発現は、DNA損傷と癌抑制因子p53の両方に応答して誘導される。CABC1の発現が阻害されると、p53によるアポトーシスが部分的に抑制されることから、腫瘍抑制におけるCABC1の役割の可能性が示唆される。CABC1をコードする遺伝子の変異は、小脳失調症や痙攣を引き起こすユビキノン欠乏症に関与している可能性がある。CABC1はalternative splicingにより4つのアイソフォームが存在する。

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CABC1抗体(687) 参考文献:

1. 酵母bc1複合体活性と相同性の高いミトコンドリアタンパク質をコードする新規遺伝子CABC1の単離。  |  Iiizumi, M., et al. 2002. Cancer Res. 62: 1246-50. PMID: 11888884
2. 癌の発生と進行に関連する遺伝子の大規模cDNAトランスフェクションスクリーニング。  |  Wan, D., et al. 2004. Proc Natl Acad Sci U S A. 101: 15724-9. PMID: 15498874
3. CABC1遺伝子変異は, 小脳失調と痙攣を伴うユビキノン欠乏症を引き起こす。  |  Mollet, J., et al. 2008. Am J Hum Genet. 82: 623-30. PMID: 18319072
4. ADCK3は先祖代々のキナーゼで, コエンザイムQ10欠乏症に伴う劣性失調症で変異している。  |  Lagier-Tourenne, C., et al. 2008. Am J Hum Genet. 82: 661-72. PMID: 18319074