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ジストロブレビンは、ジストロフィン複合体の構成タンパク質であり、その破壊はデュシェンヌ型筋ジストロフィーおよび関連疾患の原因となる。α-ジストロブレビンはジストロフィン関連および関連タンパク質であり、シナプスの成熟に関与し、正常な筋機能に必要である。α-ジストロブレビンはジストロフィン糖タンパク質複合体の構成要素である。サルコレマの細胞質側に局在し、骨格筋の神経筋接合部に高濃度に存在する。α-ジストロブレビン複合体は内皮細胞や平滑筋細胞に存在し、β-ジストロブレビン複合体は腎上皮細胞の基底領域に存在する。さらに、β-ジストロブレビンは神経細胞にも存在し、シナプス後密度に非常に濃縮されている。α-ジストロブレビンの代替スプライシングにより、γ-ジストロブレビン(アイソフォーム5)、δ-ジストロブレビン(アイソフォーム7)、ε-ジストロブレビン(アイソフォーム6)およびζ-ジストロブレビン(アイソフォーム8)が産生される。その他のアイソフォームも存在する可能性がある。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
α-Dystrobrevin 抗体 (B-1) | sc-365102 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
α-Dystrobrevin (B-1) 中和ペプチド | sc-365102 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |