ALG6抗体(Z164): sc-100506

ALG6 Antibody (Z164) はマウスモノクローナル IgG2a κ軽鎖抗体で、マウス、ラット、ヒト由来の ALG6 タンパク質をウェスタンブロッティング (WB)、免疫沈降 (IP)、酵素結合免疫吸着測定法 (ELISA) により検出します。抗 ALG6 抗体 (Z164) は、ノンコンジュゲートで入手可能です。ALG6 は、アスパラギン結合型糖転移酵素 6 ホモログとしても知られ、ALG6/ALG8 グルコース転移酵素ファミリーの重要な 507 アミノ酸メンバーであり、タンパク質の適切なアスパラギン結合型糖鎖付加に必須のα1,3-グルコース転移酵素として機能する。ALG6は主に小胞体に存在し、ドリチルピロリン酸で結合したオリゴ糖に3つのグルコース残基のうち最初の1つを付加することにより、N-結合型糖鎖形成の最初の段階で重要な役割を果たしている。ALG6が小胞体内に存在することで、糖タンパク質の正しいフォールディングと安定性が保証され、様々な細胞機能に重要な役割を果たしている。ALG6をコードする遺伝子に異常が生じると、先天性1C型糖鎖異常症（CDG1C）のような重篤な結果につながる可能性がある。CDG1Cは、罹患者において、グリコシル化不足の血清タンパク質、静止運動発達遅延、精神遅滞、筋緊張低下などを特徴とする多臓器疾患である。

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ALG6抗体(Z164) 参考文献:

1. Saccharomyces cerevisiae ALG6遺伝子のヒトオルソログにおける変異は, 糖鎖欠損糖タンパク質症候群Ic型を引き起こす。  |  Imbach, T., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 6982-7. PMID: 10359825
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3. 腸細胞におけるヘパラン硫酸蓄積の減少が, 先天性糖鎖異常症における蛋白喪失性腸症に関与している。  |  Westphal, V., et al. 2000. Am J Pathol. 157: 1917-25. PMID: 11106564
4. 病気を避けるためにN-結合型糖鎖形成のバランスをとる。  |  Freeze, HH. and Westphal, V. 2001. Biochimie. 83: 791-9. PMID: 11530212
5. Dol-P-単糖を供与基質とする糖転移酵素の共通起源と進化。  |  Oriol, R., et al. 2002. Mol Biol Evol. 19: 1451-63. PMID: 12200473
6. インド系患者におけるIc型糖鎖の先天性障害。  |  Newell, JW., et al. 2003. Mol Genet Metab. 79: 221-8. PMID: 12855228
7. 先天性糖鎖形成異常症（Glycosylation-Ic）の原因であるALG6の頻度の高い変異の同定。  |  Westphal, V., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 420-1. PMID: 14517965
8. 最初の成人先天性糖鎖異常症（CDG）Ic型患者の臨床的および分子学的特徴。  |  Sun, L., et al. 2005. Am J Med Genet A. 137: 22-6. PMID: 16007612
9. 酵母Saccharomyces cerevisiaeの小胞体ストレス応答におけるN-グリコシル化とイノシトールの影響。  |  Uchimura, S., et al. 2005. Biosci Biotechnol Biochem. 69: 1274-80. PMID: 16041130