ADAMTS (a disintegrin and metalloproteinase domain with Thrombospondin type-1 modules)は亜鉛依存性プロテアーゼのファミリーで、関節炎や癌を含む様々な正常および病的状態に関与している。ADAMTSタンパク質ファミリーのメンバーは、N末端プロペプチドドメイン、メタロプロテアーゼドメイン、ディスインテグリン様ドメイン、および様々な数のトロンボスポンジンタイプ-1(TSP-1)モチーフを含むC末端を含む。ADAMTS遺伝子は主に肺、腎臓、肝臓などの胎児組織で発現している。ADAMTS-2はコラーゲンタイプIとIIのプロペプチドを切断するが、コラーゲンタイプIIIは切断しない。また、コラーゲンの生合成とは別に、発生においても役割を果たしている可能性がある。ADAMTS-2は分泌され、細胞外マトリックスに関連し、皮膚、骨、腱、大動脈で最も高いレベルを示す。ADAMTS2の欠損は、エーラス・ダンロス症候群VIIC型(EDS VIIC)の原因であり、臨床的には重度の皮膚の脆弱性と関節の過可動性を特徴とする劣性遺伝性の結合組織障害である。
注文情報
製品名 | カタログ # | 単位 | 価格 | 数量 | お気に入り | |
ADAMTS-2 抗体 (18Q) | sc-100479 | 100 µg/ml | $333.00 |