Date published: 2025-9-18

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2-Methylbutyrylglycine (CAS 52320-67-9)

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別名:
N-(2-Methyl-1-oxobutyl)glycine; N-(2-Methylbutyryl)glycine; N-sec-Valerylglycine
CAS 番号:
52320-67-9
分子量:
159.18
分子式:
C7H13NO3
試験・研究用以外には使用しないでください。 臨床及び体外診断には使用できません。
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2-メチルブチリルグリシン、または2-MBGは、特定のアミノ酸が分解される際に体内で生成される代謝産物である。アシルグリシンファミリーに属し、分岐鎖アミノ酸に由来する。尿検体中の2-メチルブチリルグリシンの検出は、これらの疾患の存在を示す指標となる。2-メチルブチリルグリシンは分岐鎖アミノ酸代謝の制御に影響を及ぼす。2-メチルブチリルグリシンは、イソロイシンの分解に関与する重要な酵素であるイソバレリル-CoAデヒドロゲナーゼの阻害剤として働く可能性があるとの指摘もある。


2-Methylbutyrylglycine (CAS 52320-67-9) 参考文献

  1. 2-メチルブチリルコエンザイムAデヒドロゲナーゼ欠損症:L-イソロイシン代謝の新しい先天性異常。  |  Gibson, KM., et al. 2000. Pediatr Res. 47: 830-3. PMID: 10832746
  2. 短鎖/分岐鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症における2-エチルヒドラアクリル酸尿症:診断への応用とイソロイシン酸化のR経路への示唆。  |  Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
  3. エチルマロン脳症:臨床および生化学的観察。  |  Zafeiriou, DI., et al. 2007. Neuropediatrics. 38: 78-82. PMID: 17712735
  4. 2-メチルブチリルグリシンはラット脳において脂質酸化障害を誘発し, 抗酸化防御能を低下させる。  |  Knebel, LA., et al. 2012. Brain Res. 1478: 74-82. PMID: 22967964
  5. 最大成長のために分岐鎖アミノ酸を給与された豚の血漿および尿の代謝プロファイリングのためのノンターゲットLC-MSメタボロミクスアプローチ。  |  Soumeh, EA., et al. 2016. J Proteome Res. 15: 4195-4207. PMID: 27704848
  6. エチルマロン脳症患者における肝移植後の臨床転帰の改善。  |  Tam, A., et al. 2019. Am J Med Genet A. 179: 1015-1019. PMID: 30864297
  7. 短鎖アシル-CoAデヒドロゲナーゼ欠損症:眼筋麻痺と多芯性ミオパチーの原因。  |  Tein, I., et al. 1999. Neurology. 52: 366-72. PMID: 9932958

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製品名カタログ #単位価格数量お気に入り

2-Methylbutyrylglycine, 250 mg

sc-482689
250 mg
$390.00