UQCRB アクチベーター

一般的なUQCRB活性化剤としては、アンチマイシンA CAS 1397-94-0、コエンザイムQ10 CAS 303-98-0、ロテノンCAS 83-79-4、オリゴマイシンCAS 1404-19-9、アジ化ナトリウムCAS 26628-22-8などが挙げられるが、これらに限定されるものではない。

UQCRB（ユビキノール-シトクロムc還元酵素結合タンパク質）は、ミトコンドリア呼吸鎖複合体IIIの構成要素であり、シトクロムbc1またはユビキノール-シトクロムc酸化還元酵素複合体としても知られている。このタンパク質はヒトではUQCRB遺伝子によってコードされている。複合体IIIは、酸化的リン酸化によるミトコンドリアのエネルギー産生の中心となる一連の反応である電子伝達連鎖において重要な役割を果たしている。UQCRBは、哺乳類において複合体IIIを構成する11のサブユニットの一つである。UQCRBは、哺乳類において複合体IIIを構成する11のサブユニットの一つであり、複合体の適切な組み立てと維持に関与すると考えられているアクセサリータンパク質である。複合体IIIは、ユビキノールからシトクロムcへの電子の移動を触媒する機能を持ち、この過程はミトコンドリア内膜を横切るプロトン勾配の生成に寄与する。このプロトン勾配は、ATP合成酵素（複合体V）によって、細胞の主要なエネルギー通貨であるATPを生成するために利用される。

複合体III内の電子の移動は、ミトコンドリアマトリックスから膜間空間へのプロトンの移動と連動しており、プロトン原動力に寄与している。複合体IIIの機能不全は、UQCRBや複合体の他のサブユニットの変異によって生じる可能性があり、ATP産生の低下につながり、様々なミトコンドリア病と関連している。これらの疾患は、筋力低下や運動不耐性から神経変性や心筋症などのより重篤な病態に至るまで、多系統の疾患として現れることがある。要約すると、UQCRBはミトコンドリア呼吸鎖複合体IIIの不可欠な部分であり、電子輸送とATP合成の重要なプロセスに貢献している。UQCRBは、ミトコンドリア呼吸鎖複合体IIIのアセンブリーおよび安定性において役割を果たしており、その適切な機能は、細胞のエネルギー産生およびミトコンドリア全体の健康にとって不可欠である。