Peroxin 5R アクチベーター

一般的なペルオキシン5R活性化剤としては、クロフィブラートCAS 637-07-0、フェノフィブラートCAS 49562-28-9、ベザフィブラートCAS 41859-67-0、ワイ14643 CAS 50892-23-4、LTB4（ロイコトリエンB4）CAS 71160-24-2などが挙げられるが、これらに限定されるものではない。

ペルオキシン5Rは、通常PEX5RまたはPEX5関連タンパク質と呼ばれ、ヒトのペルオキシソームタンパク質輸入機構の主要な構成要素であるPEX5タンパク質のパラログである。ペルオキシソームは、事実上すべての真核細胞に存在する単膜結合小器官であり、超長鎖脂肪酸のβ酸化、カタラーゼを介した過酸化水素の代謝、神経細胞のミエリンの必須成分であるプラズマローゲンの生合成など、様々な代謝経路に関与している。PEX5Rは正規のPEX5と相同で、細胞質内のペルオキシソーム標的化シグナル1（PTS1）を含むタンパク質に結合し、受容体として機能する。一旦カーゴタンパク質と結合すると、PEX5R-カーゴ複合体はペルオキシソーム膜のドッキングタンパク質と相互作用し、これらのタンパク質のペルオキシソームへの移行を促進する。PEX5とは異なり、PEX5Rは通常PTS2を含むタンパク質とは結合しない。

PEX5Rの重要性は、ヒトの健康と病気におけるその役割にある。PEX5Rをコードする遺伝子に変異があると、ペルオキシソーム生合成障害（PBDs）、すなわちペルオキシソームの機能障害に起因する遺伝性代謝異常の一群を引き起こす可能性がある。PEX5Rはまた、ペルオキシソームのサイズ、数、および細胞内の分布の制御にも関与している。ペルオキシソーム膜との相互作用とそれに続く細胞質への再利用は厳密に制御されたプロセスであり、ペルオキシソームタンパク質の輸入を制御する精巧な制御機構を示している。